Wrodzony kręcz szyi mięśniowy

Wrodzony kręcz szyi mięśniowy congenital muscular torticollis to wrodzone zaburzenie ułożenia głowy wynikające ze skrócenia lub uszkodzenia mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego. Zwykle pierwszy nieprawidłowy kształt szyi uwidacznia się między 2. a 3. tygodniem życia w postaci zgrubienia tego mięśnia. Przy postaci jednostronnej głowa pochyla się w kierunku chorej strony, a twarz zwraca delikatnie w przeciwną. Rzadsza, obustronna odmiana objawia się odchyleniem głowy ku tyłowi.

Wrodzony kręcz szyi pochodzenia mięśniowego częstość występowania
– Wrodzony kręcz szyi mięśniowy to jedna z częstszych wad rozwojowych szyi – stanowi około 5–12% wszystkich wrodzonych nieprawidłowości ułożenia ciała u niemowląt.
– Schorzenie zauważa się częściej u dziewczynek niż u chłopców.

Wrodzony kręcz szyi pochodzenia mięśniowego przyczyny choroby
Do najważniejszych mechanizmów prowadzących do wrodzonego kręczu szyi mięśniowego należą:

• Skrócenie mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego wskutek jego niedorozwoju,

• Uszkodzenie włókien mięśniowych w czasie porodu (uraz okołoporodowy),

• Przewlekłe zapalenie mięśni w obrębie szyi,

• Zaburzenia ukrwienia tego obszaru.

Dodatkowo długotrwałe utrzymywanie płodu w pochylonej pozycji może predysponować do przedwczesnego skrócenia mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego.

Wrodzony kręcz szyi mięśniowy objawy

U niemowlęcia z jednostronnym wrodzonym kręczem szyi:

• Głowa pochylona jest w stronę chorego mięśnia i nieznacznie wysunięta do przodu,

• Twarz zwraca się łagodnie ku stronie zdrowej,

• Ramię po stronie chorej może być uniesione,

• Obserwuje się asymetrię czaszki i ustawienia kręgów szyjnych (skolioza szyjna).

W pierwszych 10 dniach życia zmiany bywają słabo widoczne. Między 15. a 20. dobą życia wyczuwalne staje się zgrubienie w środkowej lub środkowo-dolnej części mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, które z czasem się intensyfikuje. U niektórych dzieci (w wieku 2–12 miesięcy) zgrubienie samoistnie ustępuje, a mięsień odzyskuje elastyczność. Jeśli jednak proces postępuje, mięsień staje się coraz bardziej napięty, cieńszy i wolniej rośnie w porównaniu z przeciwną stroną. Bez leczenia zaburzony metabolizm mięśni podtrzymuje uciśnięcie i pogłębia deformację szyi, tworząc błędne koło, które w wieku 3–6 lat może prowadzić do trwałego zniekształcenia.

Wrodzony kręcz szyi mięśniowy diagnostyka

Rozpoznanie opiera się na badaniu klinicznym: ocenie ustawienia głowy, palpacji zgrubionego mięśnia oraz ocenie asymetrii czaszki i szyi. W razie potrzeby wykonuje się zdjęcia rentgenowskie odcinka szyjnego kręgosłupa, a czasem rezonans magnetyczny, aby wykluczyć inne przyczyny nieprawidłowego ułożenia głowy.

Wrodzony kręcz szyi mięśniowy leczenie

Za prowadzenie terapii odpowiada ortopeda dziecięcy. W zależności od wieku dziecka, zakresu skrócenia mięśnia i stopnia odchylenia szyi stosuje się:

• Terapia zachowawcza

  • Wczesne układanie niemowlęcia na brzuchu i motywowanie go do zwracania głowy w stronę chorej strony podczas karmienia,

  • Delikatny masaż i rozciąganie mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego,

  • Fizykoterapia – terapia ciepłem (lampa Sollux, termofor) oraz od 1,5–2. miesiąca życia elektroforeza z jodkiem potasu,

  • Noszenie specjalnych opasek, czepków lub kołnierza Shants oraz odpowiednie układanie główki podczas snu (np. z użyciem lekkich obciążeń po stronie zdrowej).

Przy wczesnym wdrożeniu kompleksowego leczenia zachowawczego zwykle udaje się całkowicie usunąć chorobę przed ukończeniem przez dziecko 5–6 miesiąca życia.

• Leczenie operacyjne
  Wskazane u dzieci, u których ciężki kręcz szyi utrzymuje się po 2. roku życia (najlepiej po 3. roku). Polega na wydłużeniu przykurczonego mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego. Po zabiegu stosuje się unieruchomienie gipsowe przez około 1,5 miesiąca, a następnie przez kolejnych 6 miesięcy rehabilitację z noszeniem specjalnego stabilizatora głowy oraz ćwiczenia ruchowe.

Wrodzony kręcz szyi mięśniowy rokowanie, zapobieganie, powikłania, śmiertelność, występowanie przypadki choroby w Polsce, jaki lekarz leczy, jaki szpital, jaki odział szpitalny 

Wrodzony kręcz szyi mięśniowy powikłania nieleczenia
Nieleczony wrodzony kręcz szyi mięśniowy prowadzi do utrwalenia deformacji postawy i kształtu czaszki. Asymetryczne napięcie mięśni sprzyja plagiocefalii, w której tyłogłowie i czoło ulegają zniekształceniu. Pojawia się skolioza szyjna z trwałym skrzywieniem kręgów, co może wywoływać przewlekłe bóle karku i ograniczać ruchomość szyi. Zaburzona biomechanika może też wpływać na rozwój obręczy barkowej, prowadząc do asymetrii mięśniowej i zaburzeń równowagi motorycznej. U starszych dzieci deficyty te utrudniają codzienne czynności i sprzyjają powstawaniu kompensacyjnych bólów głowy i pleców.

Wrodzony kręcz szyi mięśniowy śmiertelność
Wrodzony kręcz szyi mięśniowy nie zwiększa bezpośrednio ryzyka zgonu, gdyż nie jest schorzeniem zagrażającym życiu. Brak terapii może jednak prowadzić do powikłań ortopedyczno-neurologicznych, które obniżają komfort życia, ale nie powodują bezpośredniej śmiertelności. Dzięki wczesnej diagnostyce i terapii zachowawczej prognoza jest doskonała, a śmiertelność związana z tym schorzeniem praktycznie nie występuje.

Wrodzony kręcz szyi mięśniowy zapobieganie
Zapobieganie opiera się na wczesnej identyfikacji i odpowiednim układaniu dziecka już w pierwszych dobach życia. Należy często zmieniać stronę, na którą zwraca się główka podczas karmienia i zabawy, unikać jednostronnego noszenia na ramieniu oraz stosować delikatny masaż i ćwiczenia rozciągające pod okiem specjalisty. Kluczowe jest monitorowanie napięcia mięśni szyi u noworodków i wdrożenie terapii manualnej od pierwszych tygodni życia, by zapobiec utrwaleniu przykurczu.

Wrodzony kręcz szyi mięśniowy rokowanie w leczeniu
Rokowanie jest bardzo dobre, zwłaszcza przy szybkim wdrożeniu fizjoterapii i terapii manualnej. Ponad 90% niemowląt odzyskuje pełny zakres ruchu szyi i symetrię główki w ciągu kilku miesięcy terapii. Regularne ćwiczenia domowe i fizykoterapia wspomagają szybki powrót funkcji. W nielicznych przypadkach, gdy leczenie zachowawcze nie przynosi efektów, zabieg chirurgiczny również kończy się pełnym wyzdrowieniem.

Wrodzony kręcz szyi mięśniowy przypadki w Polsce
W Polsce rocznie diagnozuje się około 1 000–2 000 nowych przypadków wrodzonego kręczu szyi mięśniowego, co stanowi 0,3–1% populacji noworodków. Schorzenie najczęściej ujawnia się u niemowląt w wieku 0–3 miesięcy, z przewagą płci żeńskiej – stosunek dziewczynek do chłopców wynosi około 3:2. Statystyki wskazują na stabilny poziom zachorowań bez wyraźnych różnic regionalnych.

Wrodzony kręcz szyi mięśniowy do jakiego lekarza się udać
Na pierwszą konsultację najlepiej zgłosić się do ortopedy dziecięcego. Wczesne rozpoznanie i wdrożenie fizjoterapii są kluczowe, dlatego warto jeszcze w szpitalu położniczym umówić się na wizytę u rehabilitanta pediatrycznego. Leczeniem i dalszą diagnostyką zajmuje się oddział ortopedii dziecięcej bądź oddział rehabilitacji medycznej w szpitalu dziecięcym.