Otorbiające stwardnienie otrzewnej: co to jest i kiedy zgłosić się do lekarza
Otorbiające stwardnienie otrzewnej (encapsulating peritoneal sclerosis, EPS; spotykana jest też nazwa stwardniające zapalenie otrzewnej) to rzadkie, ale poważne powikłanie długotrwałej dializy otrzewnowej. Polega na postępującym włóknieniu i pogrubieniu otrzewnej, czyli błony wyściełającej jamę brzuszną. W zaawansowanej postaci może dojść do „otoczenia” pętli jelit włóknistą tkanką, co utrudnia ich pracę i może prowadzić do objawów niedrożności.
To schorzenie występuje przede wszystkim u osób leczonych dializą otrzewnową przez wiele lat, ale może ujawnić się także po zakończeniu tej metody leczenia, na przykład po przejściu na hemodializę lub po przeszczepieniu nerki.
Otrzewna jest cienką błoną pokrywającą narządy jamy brzusznej. W dializie otrzewnowej pełni rolę naturalnego „filtra”. U części chorych, zwykle po długim czasie leczenia, w otrzewnej mogą narastać przewlekły stan zapalny i włóknienie. W EPS te zmiany są na tyle nasilone, że mogą doprowadzić do zlepiania i ucisku pętli jelit.
W praktyce oznacza to, że problem nie polega wyłącznie na samej „grubszej otrzewnej”, ale na upośledzeniu pracy jelit i jamy brzusznej. Dlatego EPS jest stanem wymagającym oceny przez zespół mający doświadczenie w nefrologii, diagnostyce obrazowej, żywieniu klinicznym i – w części przypadków – chirurgii.
Objawy
Objawy mogą narastać stopniowo. Na początku bywają mało swoiste, co utrudnia szybkie rozpoznanie.
Wczesne objawy
ból brzucha lub nawracający dyskomfort w jamie brzusznej,
nudności,
biegunka lub zmienny rytm wypróżnień,
spadek apetytu,
osłabienie,
cechy stanu zapalnego w badaniach laboratoryjnych,
pogorszenie ultrafiltracji w dializie otrzewnowej, czyli gorsze usuwanie nadmiaru płynu.
Objawy bardziej zaawansowane
wymioty,
nawracające epizody niedrożności jelit,
wzdęcia,
utrata masy ciała,
niedożywienie,
wodobrzusze,
zaparcia lub zatrzymanie gazów i stolca,
czasem wyczuwalna bolesność lub opór w jamie brzusznej.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Najważniejszym, najlepiej udokumentowanym czynnikiem ryzyka jest długi czas leczenia dializą otrzewnową, zwłaszcza powyżej 5 lat. Ryzyko rośnie wraz z długością terapii, ale trzeba podkreślić, że większość pacjentów długo dializowanych otrzewnowo nie rozwija EPS.
Do czynników, które mogą zwiększać ryzyko, należą:
przebyte zapalenia otrzewnej, zwłaszcza nawracające,
wysoka ekspozycja na roztwory z glukozą,
zaburzenia funkcji błony otrzewnowej i utrata ultrafiltracji,
cechy przewlekłego zapalenia i włóknienia otrzewnej,
stosowanie starszych, mniej biozgodnych płynów dializacyjnych – ten związek opisywano, ale jakość dowodów nie jest wysoka.
Nie ma obecnie jednego pewnego testu przesiewowego, który z wyprzedzeniem pozwalałby jednoznacznie przewidzieć rozwój EPS.
Diagnostyka
Rozpoznanie EPS opiera się na całości obrazu klinicznego, a nie na jednym badaniu. Lekarz bierze pod uwagę:
czas leczenia dializą otrzewnową,
objawy ze strony przewodu pokarmowego,
pogorszenie skuteczności dializy otrzewnowej,
wyniki badań laboratoryjnych,
badania obrazowe.
Jakie badania są zwykle wykonywane?
badania krwi – ocena stanu zapalnego, niedożywienia, niedokrwistości i zaburzeń metabolicznych,
tomografia komputerowa jamy brzusznej – najczęściej najważniejsze badanie obrazowe potwierdzające rozpoznanie,
czasem USG i inne badania pomocnicze,
w wybranych sytuacjach ocena chirurgiczna lub histopatologiczna.
Warto zaznaczyć, że tomografia komputerowa jest przydatna w potwierdzaniu rozpoznania, ale nie ma udowodnionej wartości jako badanie przewidujące EPS u pacjenta bez objawów.
Leczenie i postępowanie
Leczenie zależy od:
stopnia zaawansowania choroby,
nasilenia objawów,
stanu odżywienia,
obecności niedrożności jelit,
chorób współistniejących,
doświadczenia ośrodka.
Najczęstsze elementy leczenia
zakończenie dializy otrzewnowej i przejście na inną metodę leczenia nerkozastępczego, jeśli jest to zasadne klinicznie,
leczenie żywieniowe – bardzo ważne u chorych z utratą masy ciała i niedożywieniem,
leczenie objawowe,
w wybranych przypadkach farmakoterapia (np. glikokortykosteroidy, tamoksyfen, leki immunosupresyjne). Trzeba jednak jasno powiedzieć, że dowody na skuteczność leczenia farmakologicznego są ograniczone i nie pozwalają uznać jednej metody za standard dla wszystkich chorych.
Kiedy rozważa się operację?
Leczenie operacyjne rozważa się przede wszystkim wtedy, gdy występują:
utrwalone objawy niedrożności jelit,
brak poprawy po leczeniu zachowawczym,
ciężki przebieg choroby.
Zabieg powinien być wykonywany w ośrodku doświadczonym w leczeniu EPS, ponieważ operacja jest trudna technicznie i wymaga odpowiedniego zaplecza chirurgicznego oraz żywieniowego.
Gdzie się leczyć?
Pacjent z podejrzeniem EPS powinien pozostawać pod opieką:
nefrologa,
chirurga ogólnego lub chirurga zajmującego się powikłaniami jamy brzusznej,
radiologa,
w wielu przypadkach także specjalisty żywienia klinicznego i dietetyka klinicznego.
Diagnostyka i leczenie najczęściej odbywają się w:
poradniach i oddziałach nefrologicznych,
stacjach dializ i ośrodkach dializy otrzewnowej,
szpitalach z dostępem do tomografii komputerowej i konsultacji chirurgicznej,
ośrodkach referencyjnych leczących powikłania długotrwałej dializy otrzewnowej.
Na jakim oddziale szpitalnym można być leczonym?
W zależności od obrazu klinicznego hospitalizacja może być prowadzona na:
oddziale nefrologii,
oddziale chorób wewnętrznych z opieką nefrologiczną,
oddziale chirurgii ogólnej, jeśli dominują objawy niedrożności jelit lub potrzebny jest zabieg,
czasem na oddziale intensywnej terapii, jeśli stan ogólny jest ciężki. To nie jest jeden obowiązujący model dla wszystkich pacjentów.
Kiedy zgłosić się do lekarza?
Należy skontaktować się z lekarzem prowadzącym lub ośrodkiem dializ, jeśli pojawią się:
nawracające bóle brzucha,
nudności i wymioty,
wzdęcia,
niezamierzona utrata masy ciała,
pogorszenie odpływu płynu dializacyjnego lub ultrafiltracji,
objawy przewlekłego niedożywienia albo osłabienia.
Kiedy potrzebna jest pilna pomoc?
Pilna pomoc medyczna jest potrzebna, gdy wystąpią:
silny lub narastający ból brzucha,
uporczywe wymioty,
zatrzymanie gazów lub stolca,
objawy odwodnienia,
gorączka i pogorszenie stanu ogólnego,
podejrzenie niedrożności jelit lub ostrego stanu w jamie brzusznej.
Występowanie w Polsce i statystyki
EPS jest schorzeniem rzadkim. W dostępnych opracowaniach międzynarodowych częstość występowania różni się wyraźnie między krajami i ośrodkami; opisywano rozpowszechnienie od 0,4% do 8,9% oraz częstość 0,7–13,6 na 1000 pacjentolat, co pokazuje, że wyniki zależą od populacji, czasu dializy i sposobu rozpoznawania.
Aktualne, łatwo dostępne dane populacyjne dla Polski są ograniczone. W polskich publikacjach EPS jest opisywane jako powikłanie rzadkie, ale związane z dużą chorobowością i śmiertelnością. Nie należy jednak dopisywać dokładnych polskich wskaźników bez oparcia w wiarygodnym rejestrze lub aktualnej analizie krajowej.
Śmiertelność
EPS wiąże się z istotnym ryzykiem zgonu, szczególnie w ciężkich, późno rozpoznanych postaciach z niedrożnością jelit i niedożywieniem. W starszych opracowaniach śmiertelność bywała podawana jako wysoka, nawet około 50%, ale wyniki zależą od stopnia zaawansowania choroby, czasu rozpoznania, stanu odżywienia oraz doświadczenia ośrodka. Z tego powodu pojedynczej liczby nie należy traktować jako uniwersalnej prognozy dla każdego pacjenta.
Profilaktyka i zalecenia
Nie ma jednej metody, która na pewno zapobiega EPS, ale można ograniczać ryzyko przez:
staranną kontrolę leczenia dializą otrzewnową,
zapobieganie zapaleniom otrzewnej,
unikanie niepotrzebnie dużej ekspozycji na wysokie stężenia glukozy w płynach dializacyjnych,
rozważanie bardziej biozgodnych płynów dializacyjnych, jeśli są wskazane,
regularną ocenę funkcji błony otrzewnowej i skuteczności leczenia,
omawianie z pacjentem ryzyka długotrwałej dializy otrzewnowej, zwłaszcza po kilku latach terapii.
Ważne: nie ma dowodu, że profilaktyczna zmiana z dializy otrzewnowej na hemodializę u każdego pacjenta długoterminowego automatycznie zmniejsza ryzyko EPS. Decyzję trzeba podejmować indywidualnie.
Najczęstsze mity
„Każdy pacjent po kilku latach dializy otrzewnowej zachoruje na EPS”
To nieprawda. Ryzyko rośnie wraz z czasem leczenia, ale większość pacjentów nie rozwija tego powikłania.
„Jeśli tomografia jest prawidłowa dziś, EPS na pewno się nie rozwinie”
To także zbyt daleko idący wniosek. TK pomaga potwierdzić rozpoznanie przy objawach, ale nie jest pewnym narzędziem przewidującym przyszłe zachorowanie.
„Jeden lek rozwiązuje problem”
Obecnie brakuje mocnych dowodów, by uznać jedną farmakoterapię za skuteczną u wszystkich chorych. Leczenie dobiera się indywidualnie.
Podsumowanie
Otorbiające stwardnienie otrzewnej to rzadkie, ale ciężkie powikłanie długotrwałej dializy otrzewnowej. Najczęściej należy o nim myśleć u chorego z wieloletnią historią dializy otrzewnowej, u którego pojawiają się ból brzucha, nudności, wymioty, utrata masy ciała, pogorszenie ultrafiltracji lub cechy nawracającej niedrożności jelit. Rozpoznanie opiera się na objawach i badaniach obrazowych, a leczenie wymaga podejścia wielospecjalistycznego. Wczesne zauważenie objawów alarmowych i szybki kontakt z zespołem nefrologicznym mają duże znaczenie dla bezpieczeństwa pacjenta.