Guzy pozaszpikowe rdzenia kręgowego to nowotwory kręgosłupa, które nie penetrują rdzenia kręgowego, ale są zlokalizowane w jego pobliżu. Mogą występować powyżej lub poniżej opony twardej. Zwykle początkowo objawiają się uszkodzeniem korzeni nerwowych kręgosłupa, a następnie uciskają rdzeń kręgowy, wpływając najpierw na jego część, a później na całą średnicę. Szybkość postępu choroby zależy od rodzaju nowotworu.

Guzy pozaszpikowe rdzenia kręgowego rozwijają się w strukturach otaczających rdzeń kręgowy, takich jak naczynia, błony rdzenia, tkanki przykręgosłupowe i korzenie nerwów rdzeniowych. W strukturze nowotworów kręgosłupa nowotwory pozaszpikowe stanowią aż 80%, a nowotwory śródszpikowe jedynie 20%. Mogą wystąpić w każdym wieku, a w niektórych przypadkach (przerzuty, choroba Hippela-Lindaua, choroba Recklinghausena) mogą być liczne. Większość guzów pozaszpikowych jest łagodna, ale nawet w takich sytuacjach stanowią poważne zagrożenie, gdyż wzrost prowadzi do ucisku rdzenia kręgowego i rozwoju nieodwracalnych zmian zwyrodnieniowych. Z tego powodu wczesna diagnostyka i leczenie tych guzów mają ogromne znaczenie w neurologii, neurochirurgii i onkologii.

Klasyfikacja
W zależności od lokalizacji nowotwory pozaszpikowe dzielimy na guzy szyjne, piersiowe, lędźwiowo-krzyżowe i ogona końskiego. W neurologii klinicznej, ze względu na położenie względem opony twardej, wyróżniamy guzy podtwardówkowe (śródtwardówkowe) i nadtwardówkowe. U dorosłych guzy podtwardówkowe stanowią aż 65% nowotworów kręgosłupa, a nadtwardówkowe – 15%.

Guzy pozaszpikowe mogą być łagodne lub złośliwe, a w zależności od etiologii dzielą się na pierwotne i wtórne (przerzutowe). Przerzuty z innych lokalizacji, takich jak rak prostaty, rak piersi, rak macicy czy hipernerczak, zawsze są złośliwe.

Rodzaje guzów pozaszpikowych
Klasyfikacja guzów pozaszpikowych według rodzaju ma istotne znaczenie kliniczne. Wśród formacji podtwardówkowych najczęściej występują oponiaki, nerwiaki i nerwiakowłókniaki, które stanowią około 80% guzów pozaszpikowych. Guzy nadtwardówkowe mogą obejmować naczyniaki krwionośne, tłuszczaki, chrzęstniaki, kostniaki i chrzęstniaki zarodkowe. Wstępną ocenę rodzaju nowotworu można uzyskać dzięki metodom neuroobrazowym, ale ostateczne rozpoznanie wymaga badania histologicznego.

• Oponiak to nowotwór opony rdzeniowej, najczęściej zlokalizowany w odcinku piersiowym (70% przypadków) i szyjnym (20%). Występuje głównie podtwardówkowo, ale 10-15% ma komponentę zewnątrzoponową. Częściej występuje u kobiet, co może być związane z wpływem hormonów żeńskich na jego wzrost.

• Nerwiak (Schwannoma) pochodzi z komórek Schwanna błony korzeniowej nerwów kręgosłupa. W 10-20% przypadków rozwija się w zewnątrzoponowej części korzenia, ma torebkę i często jest oddzielony od włókien nerwowych, co umożliwia jego usunięcie bez ich przekraczania.

• Neurofibroma (Nerwiakowłókniak) najczęściej atakuje korzenie nerwów czuciowych, powodując ich pogrubienie. Jego usunięcie jest możliwe jedynie poprzez przecięcie zajętego korzenia. Może przekształcić się w złośliwą postać, co jest szczególnie ryzykowne u pacjentów z nerwiakowłókniakowatością.

• Tłuszczaki to rzadkie, łagodne nowotwory rozwijające się w tkankach otaczających rdzeń kręgowy. Nadtwardówkowa lipomatoza, czyli nagromadzenie tkanki tłuszczowej uciskającej rdzeń, występuje rzadko i bywa związana z chorobą Cushinga, niedoczynnością tarczycy, otyłością i długotrwałym leczeniem kortykosteroidami.

• Naczyniak krwionośny to nowotwór naczyń okolicy kręgosłupa, mający charakter kapilarny lub gąbczasty. Może mieć formy mieszane, takie jak angiofibroma.

• Chondroma i kostniak to nowotwory tkanki chrzęstnej i kostnej, zlokalizowane na ścianach kanału kręgowego, rosnące w kierunku przestrzeni przykręgosłupowej. Ich złośliwymi odpowiednikami są chrzęstniakomięsak i kostniakomięsak.

Guzy pozaszpikowe rdzenia kręgowego objawy

Guz pozaszpikowy często objawia się zespołem korzeniowym, czyli ostrym lub podostrym bólem w okolicy unerwienia danego korzenia nerwowego, który może przypominać „lumbago”. W tej samej strefie występują zaburzenia czucia, takie jak niedoczulica, parestezje (mrowienie), drętwienie oraz osłabienie siły mięśniowej. Guzy szyjnego odcinka kręgosłupa mogą wywoływać objawy zapalenia korzonków szyjnych, natomiast guzy w okolicy klatki piersiowej mogą powodować objawy zapalenia korzeni piersiowych.

Stadium korzeniowe może trwać od kilku miesięcy w przypadku nowotworów złośliwych do nawet 3-5 lat przy guzach łagodnych. W tym czasie pacjent często jest leczony z powodu innych schorzeń, takich jak osteochondroza kręgosłupa, zapalenie splotów nerwowych, a w przypadku guzów klatki piersiowej – zapalenie pęcherzyka żółciowego, trzustki czy dławica piersiowa.

W miarę wzrostu guzy pozaszpikowe mogą uciskać rdzeń kręgowy, prowadząc do dwóch stadiów: połowicznego i całkowitego poprzecznego uszkodzenia rdzenia. Połowiczne uszkodzenie objawia się zespołem Browna-Séquarda, czyli zaburzeniami motorycznymi i czuciowymi, w tym niedowładem i zaburzeniami czucia po jednej stronie ciała, oraz zmniejszoną wrażliwością na ból i temperaturę po przeciwnej stronie.

Całkowite uszkodzenie prowadzi do symetrycznych objawów neurologicznych, takich jak niedowład obwodowy na poziomie zmiany (osłabienie mięśni, hiporefleksja, hipotonia, zanik mięśni) oraz niedowład centralny poniżej zmiany z zaburzeniami czucia, funkcji miednicy, autonomicznymi i troficznymi.

Guzy pozaszpikowe rdzenia kręgowego diagnoza

Wczesne rozpoznanie guzów pozaszpikowych bywa trudne z powodu ich maskowania się jako zapalenie korzonków nerwowych lub inne choroby somatyczne. Brak poprawy w standardowym leczeniu może sugerować proces nowotworowy. Podstawowe metody diagnostyczne obejmują:

• MRI kręgosłupa – najskuteczniejsza metoda obrazowania, umożliwiająca ocenę lokalizacji, wielkości, kształtu guza oraz stopnia ucisku rdzenia. Alternatywą jest mielografia CT.

• Rentgen kręgosłupa – pomocny w wykryciu zmian w tkance kostnej, choć nie zawsze wykrywa guz. W zaawansowanych stadiach może ujawnić przemieszczenia lub zniszczenie kości.

• Elektroneuromiografia – dodatkowe badanie oceniające lokalizację uszkodzenia nerwów.

• Nakłucie lędźwiowe – analiza płynu mózgowo-rdzeniowego może wykluczyć mielopatię zakaźną. Wzrost poziomu białka sugeruje obecność guza.

• Badanie histologiczne – przeprowadzone na tkankach pobranych operacyjnie, określa charakter i typ guza.

Guzy pozaszpikowe rdzenia kręgowego leczenie

Najskuteczniejszym leczeniem guzów pozaszpikowych jest chirurgiczne usunięcie. Zabieg polega na laminektomii i jest przeprowadzany przez neurochirurga, starającego się zminimalizować ryzyko uszkodzenia rdzenia kręgowego. Usunięcie guzów śródtwardówkowych jest bardziej skomplikowane i wymaga nacięcia opony twardej. W przypadku guzów złośliwych leczenie uzupełnia się radioterapią.

Przeciwwskazania do zabiegu obejmują liczne guzy przerzutowe lub rozległe zmiany złośliwe. W takich przypadkach stosuje się leczenie paliatywne, mające na celu zmniejszenie bólu oraz odbarczenie kanału kręgowego. Zalecana jest również chemioterapia i leczenie radiologiczne.

Guzy pozaszpikowe rdzenia kręgowego rokowanie, zapobieganie, powikłania, śmiertelność, występowanie przypadki choroby w Polsce, jaki lekarz leczy, jaki szpital, jaki odział szpitalny 

Nieleczone guzy pozaszpikowe rdzenia kręgowego mogą prowadzić do poważnych powikłań. Postępujący ucisk na rdzeń i nerwy powoduje narastające objawy neurologiczne, takie jak utrata czucia, osłabienie mięśni czy nawet paraliż. Może dojść do trwałego uszkodzenia rdzenia kręgowego, skutkującego nieodwracalnymi deficytami neurologicznymi. Zaburzenia funkcji pęcherza i jelit mogą prowadzić do nietrzymania moczu i stolca. W skrajnych przypadkach nieleczony guz może zagrażać życiu pacjenta.

Śmiertelność związana z guzami pozaszpikowymi rdzenia kręgowego zależy od typu nowotworu, jego złośliwości oraz szybkości wdrożenia leczenia. Łagodne guzy, takie jak oponiaki czy nerwiaki osłonkowe, mają zazwyczaj dobre rokowania po chirurgicznym usunięciu. Złośliwe guzy niosą ze sobą większe ryzyko i mogą prowadzić do poważnych powikłań, a nawet śmierci, jeśli nie zostaną wcześnie zdiagnozowane i leczone.

Zapobieganie guzom pozaszpikowym rdzenia kręgowego jest trudne ze względu na niejasne przyczyny ich powstawania. Ogólne zasady profilaktyki nowotworowej obejmują zdrowy styl życia, unikanie ekspozycji na szkodliwe substancje oraz regularne badania kontrolne. Osoby z predyspozycjami genetycznymi powinny pozostawać pod stałą opieką lekarską i być świadome wczesnych objawów choroby.

Rokowanie w leczeniu guzów pozaszpikowych rdzenia kręgowego zależy od wielu czynników: typu i złośliwości guza, jego lokalizacji oraz stopnia zaawansowania w momencie diagnozy. Łagodne guzy często można całkowicie usunąć chirurgicznie, co prowadzi do pełnego wyzdrowienia. W przypadku guzów złośliwych konieczne może być dodatkowe leczenie, takie jak radioterapia czy chemioterapia. Wczesne wykrycie i interwencja znacząco poprawiają rokowania pacjenta.

W Polsce guzy pozaszpikowe rdzenia kręgowego są rzadko diagnozowane, co utrudnia dokładne określenie statystyk dotyczących ich występowania. Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej dotyka dorosłych w średnim i starszym wieku. Zarówno kobiety, jak i mężczyźni są narażeni na rozwój tych guzów. Ze względu na rzadkość przypadków, dane dotyczące wieku, płci i liczby chorych są ograniczone i opierają się głównie na pojedynczych opisach klinicznych.

Osoby z podejrzeniem guza pozaszpikowego rdzenia kręgowego powinny skonsultować się z neurologiem lub neurochirurgiem. Specjaliści ci przeprowadzą niezbędne badania diagnostyczne, takie jak rezonans magnetyczny. Leczenie odbywa się w oddziałach neurochirurgii szpitali specjalistycznych, gdzie dostępny jest sprzęt i doświadczenie niezbędne do przeprowadzenia operacji oraz dalszej terapii.