Enteropatia wysiękowa u dzieci to zespół kliniczny, w którym nadmiernie wydzielane są białka surowicy przez przewód pokarmowy. Choroba ta pojawia się, gdy występują zaburzenia drenażu limfatycznego, zmiany zapalne i destrukcyjne w przewodzie żołądkowo-jelitowym oraz niektóre schorzenia serca. Enteropatia objawia się zaburzeniami stolca, obrzękami podskórnymi, utratą masy ciała i objawami niedoboru witamin.
Enteropatia wysiękowa (EE) to rzadko występująca choroba w praktyce pediatrycznej, której dokładna częstość występowania nie została jeszcze ustalona. Po raz pierwszy omówiona w 1949 roku przez F. Albrighta i wsp., precyzyjna diagnostyka stała się możliwa dopiero w 1977 roku dzięki metodzie określania utraty białka opracowanej przez J.R. Crossleya i R.B. Elliotta. Choroba ta nie posiada charakterystycznych objawów i często maskuje się pod postacią innych schorzeń, dlatego do jej rozpoznania wymagane jest duże doświadczenie kliniczne, rozwinięte myślenie diagnostyczne i szeroki zestaw badań.

Enteropatia wysiękowa u dzieci przyczyny
U dzieci ten typ enteropatii często wynika z wrodzonych anomalii naczyń limfatycznych, tzw. pierwotnej limfangiektazji jelitowej. Do czynników etiologicznych należą także zespoły genetyczne, takie jak polipowatość młodzieńcza, zaburzenia glikozylacji oraz powstawanie proteoglikanów z siarczanem heparanu. Nabyte przyczyny enteropatii wysiękowej można podzielić na kilka grup:

• Wtórna limfangiektazja jelitowa: Zaburzenia drenażu limfatycznego obserwuje się w chorobie Whipple’a, popromiennym zapaleniu jelit i amyloidozie. Enteropatia może także wynikać z nieprawidłowej rotacji i skrętu jelit. Rzadkie przyczyny to nowotwory przestrzeni zaotrzewnowej i nacieki w białaczce.

• Choroby zakaźne: Nadmierne wysięki mogą być spowodowane przez infekcje jelitowe, takie jak rotawirus, lamblioza, czy węgorzyca. Zaburzenia wysiękowe często pojawiają się także na tle dysbiozy i zespołu przerostu bakteryjnego (SIBO).

• Zmiany erozyjne i wrzodziejące przewodu żołądkowo-jelitowego: Najczęściej występują u dzieci z alergiami pokarmowymi. Inne choroby to choroba Hirschsprunga, choroba Leśniowskiego-Crohna, trawienne zapalenie przełyku i eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit.

• Naruszenie bariery enterocytów: Objawy wysięku mogą występować w chorobach niezwiązanych z uszkodzeniem nabłonka jelitowego, jak celiakia, choroba Ménétriera czy wlew tropikalny. Zmniejszona funkcja barierowa komórek może być także spowodowana nadwrażliwością na leki, zespołem Budda-Chiariego i kolagenozami.

• Choroby serca: Enteropatia wysiękowa występuje u 13,4% dzieci po korekcji wady serca metodą Fontana. Inne przyczyny to zaciskające zapalenie osierdzia, kardiomiopatie i zastoinowa niewydolność serca.

Mechanizm rozwoju choroby zależy od jej pierwotnej przyczyny. W zaburzeniach drenażu limfatycznego dochodzi do zastoju limfy w naczyniach przewodu pokarmowego, co prowadzi do wysięku białek do światła jelita. W limfangiektazji do jelita cienkiego wydzielane są nie tylko albuminy, ale także immunoglobuliny, limfocyty, cholesterol i witaminy rozpuszczalne w tłuszczach. Początkowo układ odpornościowy nie jest osłabiony, ponieważ nowe cząsteczki odpornościowe kompensują utraty.
Zapalenie i wrzodziejące uszkodzenia ściany jelita są związane z występowaniem biegunki wysiękowej. W patogenezie kluczowe jest zmniejszenie liczby proteoglikanów na powierzchni komórek jelitowych, nagromadzenie cytokin prozapalnych i niszczące działanie czynników zakaźnych. Zwiększona przepuszczalność ściany przewodu żołądkowo-jelitowego może wystąpić nawet bez stanu zapalnego, jeśli między komórkami nabłonkowymi występują defekty kontaktowe.

Enteropatia wysiękowa u dzieci objawy

Kliniczny obraz enteropatii wysiękowej obejmuje objawy dyspeptyczne oraz wynikające z niedoboru białka. Zaburzenia wchłaniania w przewodzie pokarmowym manifestują się w postaci tłuszczowych stolców (steatorrhea) – u dzieci są to obfite, nieprzyjemnie pachnące stolce o jasnoszarym zabarwieniu i tłustej powierzchni. W stolcu znajduje się duża ilość śluzu i niestrawionych resztek pokarmowych. Typowym objawem steatorrhei są trudne do zmycia ślady na ścianach toalety.

Częstotliwość wypróżnień wzrasta do 4-5 razy dziennie u dzieci powyżej pierwszego roku życia, a u niemowląt nawet do 10-15 razy. W przypadku chorób jelitowych w stolcu może pojawić się krew. Dodatkowo, dziecko może odczuwać bóle brzucha, nudności oraz brak apetytu. Częste są także wzdęcia i burczenie w jelitach, które bywają bolesne i mogą być przyczyną kolki.

Niedobór białek serwatkowych prowadzi do obrzęków tkanki podskórnej, szczególnie widocznych u dzieci o szczupłej budowie ciała. Przy dużym niedoborze białka, spowodowanym wodobrzuszem, brzuch staje się powiększony. Mimo obecności obrzęków, dziecko zaczyna tracić na wadze, co jest efektem pogłębiających się niedoborów żywieniowych. Dodatkowe objawy to bóle kości i stawów, suchość i łuszczenie się skóry, ogólne osłabienie oraz letarg związany z niedoborem witamin.
Największym zagrożeniem dla dziecka jest pogorszenie stanu odżywienia, prowadzące do opóźnień we wzroście i rozwoju fizycznym, które mogą stać się nieodwracalne bez odpowiedniej interwencji. Niedobór witaminy D prowadzi do zaburzeń mineralizacji i deformacji kości, pogłębiając problem niskiego wzrostu. Brak witaminy A wpływa negatywnie na wzrok, a niedobór witaminy E jest szczególnie groźny w okresie dojrzewania.

W początkowej fazie choroby odporność jest zazwyczaj na odpowiednim poziomie, lecz długotrwały brak białek prowadzi do zmniejszenia syntezy czynników przeciwinfekcyjnych, co skutkuje wtórnym niedoborem odporności. Wzrasta ryzyko infekcji, takich jak częstsze ostre wirusowe zakażenia dróg oddechowych oraz infekcje w innych lokalizacjach. Zmniejszona odporność w połączeniu z zaburzeniami wchłaniania i SIBO (zespół przerostu bakteryjnego jelita cienkiego) zwiększa ryzyko przedostawania się bakterii do jamy otrzewnej i rozwinięcia się ropnego zapalenia otrzewnej. Ciężka hipoproteinemia stanowi zagrożenie ze względu na ryzyko obrzęku mózgu i płuc.

Enteropatia wysiękowa u dzieci rozpoznanie

Podczas badania dziecka, pediatra analizuje jego nawyki żywieniowe, przechodzone choroby oraz obecność przewlekłych schorzeń, a także ocenia wskaźniki antropometryczne. Badanie fizykalne obejmuje palpację brzucha oraz ocenę układu sercowo-naczyniowego. Rozpoznanie enteropatii wysiękowej jest skomplikowane i wymaga zastosowania następujących metod:

• MRI jamy brzusznej: Rezonans magnetyczny uwidacznia węzły chłonne i naczynia, co jest istotne w rozpoznaniu limfangiektazji oraz procesów zapalnych w jelitach, będących przyczyną enteropatii.

• Metody endoskopowe: U starszych dzieci wykonuje się EGD (endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego) w celu wykrycia chorób przełyku, żołądka i dwunastnicy. Wideoendoskopia kapsułkowa pozwala na szczegółowe uwidocznienie całego przewodu pokarmowego. Biopsja ściany jelita służy do badań histologicznych i molekularnych.

• Oznaczanie białka w kale: Pomiar alfa-1-antytrypsyny w kale pozwala ocenić stopień utraty białka. Scyntygrafia jądrowa jest bardziej precyzyjna w określaniu lokalizacji uszkodzeń jelit i potwierdza wydzielanie albumin przez ścianę jelita.

• Badania krwi: Hemogram może wykazać leukocytozę i zwiększone ESR przy zapaleniach, a także objawy niedokrwistości w przewlekłej enteropatii. Analiza biochemiczna określa nasilenie hipoproteinemii, w tym hipoalbuminemii, oraz sprawdza poziomy cholesterolu, enzymów wątrobowych i białek ostrej fazy.

Enteropatia wysiękowa u dzieci leczenie

Aby poprawić stan odżywienia, dziecku zaleca się dietę eliminującą produkty zawierające długołańcuchowe kwasy tłuszczowe, co zmniejsza ciśnienie w naczyniach limfatycznych i wpływa na mechanizmy choroby. Zaleca się zwiększenie białka w diecie do 4 g na kg masy ciała, a niedobory witamin koryguje się poprzez dietę lub suplementy.

W leczeniu stosuje się kortykosteroidy, które redukują stany zapalne w jelitach oraz zmniejszają wysięk. Enzymy, probiotyki i prebiotyki poprawiają trawienie i wchłanianie składników odżywczych. Przy nieskuteczności diety w leczeniu hipoproteinemii podaje się wlewy roztworów albumin.

Leczenie enteropatii wysiękowej wymaga zespołowego podejścia: pracują gastroenterolog dziecięcy, alergolog-immunolog, reumatolog i inni specjaliści, którzy opracowują kompleksowe leczenie przyczyn choroby.

Enteropatia wysiękowa u dzieci rokowanie, zapobieganie, powikłania, śmiertelność, występowanie przypadki choroby w Polsce, jaki lekarz leczy, jaki szpital, jaki odział szpitalny 

Enteropatia wysiękowa u dzieci powikłania nieleczenia

Powikłania nieleczenia wysiękowej enteropatii u dzieci mogą być poważne. Przewlekła utrata białek prowadzi do ciężkiego niedożywienia, co osłabia układ odpornościowy i zwiększa podatność na infekcje. Mogą wystąpić obrzęki w różnych częściach ciała oraz wodobrzusze, utrudniając funkcjonowanie narządów wewnętrznych. Niedobory witamin i minerałów wpływają negatywnie na rozwój fizyczny i umysłowy dziecka. W skrajnych przypadkach nieleczona choroba może prowadzić do niewydolności narządów i zagrażać życiu.

Enteropatia wysiękowa u dzieci śmiertelność

Śmiertelność w przypadku wysiękowej enteropatii u dzieci zależy od wielu czynników, takich jak przyczyna choroby, nasilenie objawów oraz szybkość podjęcia leczenia. Wczesna diagnoza i odpowiednia terapia znacząco poprawiają rokowanie. Nieleczona choroba może prowadzić do poważnych powikłań, które zwiększają ryzyko zgonu. Jednak dzięki postępom w medycynie i lepszej opiece pediatrycznej, śmiertelność związana z tą chorobą jest obecnie niska, pod warunkiem szybkiego i skutecznego leczenia.

Enteropatia wysiękowa u dzieci zapobieganie

Zapobieganie wysiękowej enteropatii u dzieci skupia się na wczesnym wykrywaniu i leczeniu chorób, które mogą ją powodować, takich jak alergie pokarmowe, choroby zapalne jelit czy wady układu limfatycznego. Ważne jest regularne monitorowanie stanu zdrowia dziecka, zwłaszcza jeśli występują objawy ze strony przewodu pokarmowego. Odpowiednia dieta, unikanie alergenów oraz stała opieka medyczna mogą pomóc w zapobieganiu rozwojowi choroby lub minimalizowaniu jej objawów.

Enteropatia wysiękowa u dzieci rokowanie w leczeniu

Rokowanie w leczeniu wysiękowej enteropatii u dzieci jest na ogół korzystne, zwłaszcza jeśli choroba zostanie wcześnie rozpoznana i odpowiednio leczona. Terapia polega na leczeniu choroby podstawowej, uzupełnianiu niedoborów białek i innych składników odżywczych oraz monitorowaniu stanu dziecka. W wielu przypadkach dzieci wracają do pełnego zdrowia i normalnego rozwoju. Jednakże w sytuacjach, gdy choroba jest wynikiem przewlekłych schorzeń, może być konieczna długotrwała opieka i monitorowanie.

Enteropatia wysiękowa u dzieci jest rzadko diagnozowana w Polsce, co sprawia, że dostępne statystyki są ograniczone. Choroba może wystąpić u dzieci w różnym wieku, od niemowląt po nastolatki, bez wyraźnej predyspozycji co do płci. Ze względu na niespecyficzne objawy, takie jak obrzęki i biegunka, diagnoza może być trudna i opóźniona. Świadomość tej choroby wśród lekarzy i rodziców jest kluczowa dla wczesnego wykrycia i skutecznego leczenia.

W przypadku podejrzenia wysiękowej enteropatii u dziecka, należy udać się do pediatry, który może skierować do gastroenterologa dziecięcego. Specjalista ten zajmuje się chorobami przewodu pokarmowego u dzieci. Leczenie odbywa się zazwyczaj na oddziale gastroenterologii dziecięcej w szpitalu, gdzie przeprowadzane są niezbędne badania diagnostyczne i wdrażane jest odpowiednie leczenie. Wczesna interwencja medyczna jest kluczowa dla skutecznego zarządzania chorobą.