Choroba Takayasu

Choroba Takayasu, Takayasu arteritis TA (nieswoiste zapalenie aorty i tętnic) to idiopatyczne zapalenie aorty, jej odcinków oraz dużych tętnic odchodzących od niej. Choć przyczyny tej choroby nie są w pełni poznane, większość badań wskazuje na jej autoimmunologiczny charakter. Przebieg kliniczny nieswoistego zapalenia aorty i tętnic zależy od stopnia uszkodzenia poszczególnych segmentów aorty – jej łuku, odcinka piersiowego lub brzusznego – bądź tętnicy płucnej wraz z jej odgałęzieniami. Do charakterystycznych objawów należą: asymetria lub brak tętna w obrębie tętnic ramiennych, różnice ciśnienia krwi pomiędzy kończynami, szmery w obrębie aorty oraz zmiany angiograficzne, takie jak zwężenie czy całkowita niedrożność aorty i jej odgałęzień.

Przyczyny choroby Takayasu nie zostały jednoznacznie określone. Debiut choroby często wiąże się z oddziaływaniem czynników zakaźno-alergicznych oraz nieprawidłową aktywacją układu odpornościowego. W ścianach naczyń krwionośnych odkładają się kompleksy immunologiczne, które prowadzą do powstania ziarniniakowego zapalenia oraz zwężenia światła naczynia, co z kolei sprzyja powstawaniu skrzepów. Nieswoiste zapalenie aorty i tętnic skutkuje również zmianami sklerotycznymi w proksymalnych partiach tętnic średniego i małego kalibru.

Występowanie choroby Takayasu jest wyraźnie częstsze w krajach Ameryki Południowej oraz Azji niż w Europie. Najczęściej dotyka ona młodych ludzi w wieku 10–30 lat, a kobiety poniżej 40. roku życia stanowią większość chorych.

Klasyfikacja choroby Takayasu
Na podstawie cech topograficznych wyróżnia się kilka wariantów przebiegu choroby Takayasu. W pierwszym wariancie dochodzi do izolowanego uszkodzenia łuku aorty oraz jego głównych odgałęzień – lewej tętnicy szyjnej wspólnej i tętnicy podobojczykowej. Drugi typ anatomiczny obejmuje uszkodzenie aorty piersiowej lub brzusznej wraz z jej odgałęzieniami. Trzeci wariant charakteryzuje się łącznym występowaniem zmian w łuku aorty oraz w jej odcinkach piersiowym i brzusznym. Ostatni typ anatomiczny obejmuje zajęcie tętnicy płucnej i jej odgałęzień, które może wystąpić samodzielnie lub w połączeniu z innymi wariantami.

Objawy choroby Takayasu

Choroba Takayasu najczęściej objawia się niedokrwieniem kończyn górnych – pacjenci zgłaszają osłabienie, ból ramion, drętwienie, a także niską tolerancję wysiłku. W badaniach klinicznych stwierdza się brak tętna w jednej lub obu tętnicach podobojczykowych, ramiennych i promieniowych, a także zauważalne różnice w ciśnieniu krwi pomiędzy dotkniętymi i nietkniętymi kończynami – przy czym kończyny dolne często wykazują wyższe wartości ciśnienia. U niektórych pacjentów pojawia się również ból w lewym ramieniu, szyi oraz lewej stronie klatki piersiowej. Podczas badania palpacyjnego zmienionych tętnic odczuwa się ból, a osłuchiwane naczynia wydają charakterystyczne dźwięki.

Zapalenie tętnic kręgowych i szyjnych może wywoływać objawy neurologiczne, takie jak zawroty głowy, rozkojarzenie, zaburzenia pamięci, spadek sprawności oraz chwiejny chód, a nawet omdlenia. Obiektywne objawy ogniskowe wskazują na niedokrwienie określonych obszarów ośrodkowego układu nerwowego. Uszkodzenie analizatora wzrokowego przejawia się pogorszeniem widzenia, podwójnym widzeniem, a czasem nagłą ślepotą w jednym oku, co wynika z ostrego zamknięcia tętnicy środkowej siatkówki (CRA) i zaniku nerwu wzrokowego.

Rozszerzenie i pogrubienie aorty wstępującej, które często obserwuje się u pacjentów z chorobą Takayasu, może prowadzić do niewydolności aorty, zaburzeń krążenia wieńcowego, niedokrwienia oraz zawału mięśnia sercowego. U około 50% pacjentów z objawami kardiologicznymi stwierdza się nieswoiste zapalenie aorty i tętnic, zapalenie mięśnia sercowego, nadciśnienie tętnicze oraz przewlekłą niewydolność krążenia.

Zmiany w aorcie brzusznej powodują stopniowe pogorszenie przepływu krwi do kończyn dolnych, co może objawiać się bólem nóg podczas chodzenia. W przypadku zajęcia tętnic nerkowych, badania mogą ujawniać białkomocz i krwiomocz, a rzadziej – zakrzepicę. Zaangażowanie tętnicy płucnej przejawia się bólem w klatce piersiowej, dusznością oraz rozwojem nadciśnienia płucnego. Dodatkowo, choroba Takayasu często wiąże się z objawami stawowymi – artralgią oraz przerywanym zapaleniem stawów, z przewagą zajęcia stawów rąk.

Rozpoznanie choroby Takayasu

Ze względu na zróżnicowany obraz kliniczny, pacjenci często zgłaszają się do reumatologa, neurologa czy chirurga naczyniowego. Rozpoznanie nieswoistego zapalenia aorty i tętnic stawia się, gdy spełnione są co najmniej trzy z następujących kryteriów: wystąpienie choroby przed 40. rokiem życia, obecność zespołu chromania przestankowego, osłabienie tętna obwodowego, różnica ciśnienia krwi pomiędzy tętnicami ramiennymi przekraczająca 10 mmHg, wykrywalne nieprawidłowe odgłosy w okolicach aorty brzusznej i tętnic podobojczykowych oraz charakterystyczne zmiany angiograficzne.

Badanie laboratoryjne krwi u pacjentów z nieswoistym zapaleniem aorty i tętnic często ujawnia umiarkowaną anemię, podwyższony OB oraz leukocytozę. Dodatkowo, analizy biochemiczne mogą wykazać obniżone poziomy γ-globulin, albumin, haptoglobiny, seromukoidu, cholesterolu i lipoprotein, natomiast badania immunologiczne – obecność antygenów HLA i podwyższone stężenia immunoglobulin.

Badania obrazowe, takie jak USG naczyń metodą Dopplera, selektywna angiografia oraz aortografia, pozwalają na wykrycie częściowej lub całkowitej niedrożności odgałęzień aorty w różnych jej segmentach. Dodatkowo, badania encefalograficzne wskazują na zmniejszenie przepływu krwi do mózgu, a EEG ujawnia obniżoną aktywność czynnościową mózgu. We wczesnych stadiach choroby, biopsja naczyń krwionośnych może wykazać cechy zapalenia ziarniniakowego.

Leczenie choroby Takayasu

W fazie aktywnej choroby celem terapii jest zahamowanie stanu zapalnego, zastosowanie immunosupresji oraz korekta zaburzeń hemodynamicznych. Standardowym leczeniem obejmuje podawanie metotreksatu, prednizolonu, azatiopryny, cyklofosfamidu oraz leków przeciwnadciśnieniowych. Aby zapobiegać tworzeniu się zakrzepów, zaleca się stosowanie leków przeciwpłytkowych (takich jak kwas acetylosalicylowy, dipirydamol) oraz leków przeciwzakrzepowych.

W niektórych przypadkach, w ramach kompleksowej terapii, stosuje się metody pozaustrojowej hemokorekcji. Techniki te, takie jak krioafereza, plazmafereza, limfocytafereza, kaskadowa filtracja osocza czy sesje immunoterapii pozaustrojowej, pomagają oczyścić krew z kompleksów immunologicznych i czynników sprzyjających zakrzepom, przywracając prawidłowy przepływ krwi i funkcjonowanie niedokrwionych narządów.

W przypadku powikłań naczyniowych często decyduje się o interwencji angiochirurgicznej – może to być endarterektomia, pomostowanie miejsca niedrożności lub przezskórna angioplastyka. Wskazania do zabiegu plastycznego naczyń obejmują: rozwój zwężenia tętnic wieńcowych z niedokrwieniem mięśnia sercowego, zwężenie tętnicy nerkowej skutkujące nadciśnieniem tętniczym oraz zespołem chromania przestankowego, krytyczne zwężenie trzech lub więcej naczyń mózgowych, niewydolność zastawki aortalnej, a także tętniaki aorty piersiowej lub brzusznej o średnicy przekraczającej 5 cm.

Choroba Takayasu rokowanie, zapobieganie, powikłania, śmiertelność, występowanie przypadki choroby w Polsce, jaki lekarz leczy, jaki szpital, jaki odział szpitalny 

Choroba Takayasu powikłania nieleczenia
Nieleczona choroba Takayasu niesie ze sobą poważne konsekwencje. Przewlekły stan zapalny prowadzi do zwężenia lub całkowitej niedrożności naczyń krwionośnych, co skutkuje ograniczonym przepływem krwi do kluczowych narządów. Niedokrwienie serca może wywołać zawał, a zaburzenia w przepływie krwi do mózgu zwiększają ryzyko udaru. Dodatkowo, przewlekłe zapalenie sprzyja tworzeniu się skrzepów, co może prowadzić do zakrzepicy. Brak odpowiedniej terapii wpływa również na pogorszenie jakości życia, zwiększając liczbę hospitalizacji i ryzyko trwałych uszkodzeń narządowych.

Choroba Takayasu śmiertelność
Śmiertelność w przebiegu choroby Takayasu zależy od stopnia zaawansowania zmian w naczyniach oraz występowania powikłań sercowo-naczyniowych. Wczesna diagnostyka i odpowiednia terapia, w tym stosowanie leków immunosupresyjnych, mogą znacznie obniżyć ryzyko zgonu. Nieleczona choroba zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia zawału mięśnia sercowego, udaru mózgu czy niewydolności serca. Regularne kontrole i monitorowanie stanu pacjenta są kluczowe, aby wcześnie wychwycić ewentualne pogorszenie stanu zdrowia i wdrożyć niezbędne interwencje medyczne.

Choroba Takayasu zapobieganie
Zapobieganie chorobie Takayasu opiera się głównie na wczesnym wykrywaniu stanu zapalnego naczyń krwionośnych oraz monitorowaniu grupy ryzyka. Regularne badania laboratoryjne oraz obrazowe umożliwiają wczesną diagnozę, co jest kluczowe dla skutecznej terapii. Modyfikacja stylu życia, obejmująca zdrową dietę, regularną, umiarkowaną aktywność fizyczną oraz unikanie stresu, może wspierać profilaktykę. W przypadku pojawienia się pierwszych objawów, szybka konsultacja z lekarzem specjalistą jest niezwykle ważna, aby zapobiec postępowi choroby i rozwojowi powikłań.

Choroba Takayasu rokowanie w leczeniu
Rokowanie w leczeniu choroby Takayasu zależy od wielu czynników, takich jak szybkość postawienia diagnozy, stopień zaawansowania zmian naczyniowych oraz skuteczność terapii. Wczesne wdrożenie leczenia immunosupresyjnego i monitorowanie stanu pacjenta mogą znacząco spowolnić postęp choroby. Regularne badania kontrolne oraz indywidualnie dobrana terapia mają kluczowe znaczenie dla poprawy jakości życia. Choć choroba charakteryzuje się zmiennym przebiegiem, współczesne metody leczenia pozwalają na osiągnięcie długotrwałej remisji i stabilizacji stanu zdrowia pacjenta.

Choroba Takayasu przypadki w Polsce, występowanie 
W Polsce choroba Takayasu występuje rzadko, jednak odnotowuje się sporadyczne przypadki, głównie u młodych pacjentów. Statystyki wskazują, że najczęściej dotyka ona kobiety w wieku 20–40 lat. Mimo niewielkiej liczby chorych, przebieg choroby bywa poważny, co wymaga specjalistycznej opieki. Lekarze w ośrodkach akademickich oraz specjalistycznych klinikach regularnie monitorują pacjentów, prowadząc badania i udoskonalając metody leczenia tej schorzenia.

Choroba Takayasu do jakiego lekarza się udać i jaki oddział szpitala leczy tę chorobę
Pacjenci z podejrzeniem choroby Takayasu powinni najpierw udać się do reumatologa, który specjalizuje się w chorobach autoimmunologicznych. W zależności od występujących objawów, pomocna może być także konsultacja z kardiologiem lub chirurgiem naczyniowym. W szpitalach leczenie tej choroby odbywa się na oddziałach chorób wewnętrznych, reumatologii lub kardiologii. W przypadku skomplikowanych przypadków, pacjenci są kierowani do ośrodków akademickich, gdzie dostępne są zaawansowane metody diagnostyczne i terapeutyczne.