Choroba Perthesa

Choroba Perthesa, znana również jako osteochondroza młodzieńcza głowy kości udowej, choroba Legga-Calvégo-Perthesa, osteochondrosis coxae iuvenilis, Legg-Calvé-Perthes disease, to częściowa aseptyczna martwica głowy kości udowej. Schorzenie występuje w okresie dzieciństwa lub dojrzewania, a jego początek jest stopniowy. Na początku można odczuwać niewielki ból stawu, a czasem również lekkie utykanie lub chód z obciążoną nogą. Z czasem ból nasila się, pojawia się wyraźna kulawość, obrzęki oraz osłabienie mięśni kończyn, a także rozwijają się przykurcze. W przypadku braku właściwego leczenia, istnieje wysokie ryzyko deformacji głowy kości udowej i rozwoju choroby zwyrodnieniowej stawu biodrowego.

Choroba Perthesa to proces chorobowy, w którym dochodzi do zaburzenia ukrwienia i następnej martwicy głowy kości udowej. Stan ten stanowi około 17% wszystkich przypadków osteochondropatii i dotyczy dzieci w wieku od 3 do 14 lat. Chłopcy chorują 5–6 razy częściej niż dziewczynki, choć przebieg choroby u dziewczynek bywa zwykle cięższy. Schorzenie może występować jednostronnie lub obustronnie – przy czym drugi staw zwykle wykazuje łagodniejszy przebieg i szybciej ulega poprawie.

Choroba Perthesa, znana również jako osteochondroza młodzieńcza głowy kości udowej, choroba Legga-Calvégo-Perthesa przyczyny
Do tej pory nie ustalono jednoznacznej przyczyny choroby Perthesa. Uważa się, że schorzenie ma charakter wieloczynnikowy, w którym rolę odgrywają zarówno predyspozycje genetyczne i zaburzenia metaboliczne, jak i czynniki środowiskowe. Według jednej z najczęściej przytaczanych teorii, chorobę Perthesa obserwuje się u dzieci z mielodysplazją – wrodzonym niedorozwojem rdzenia kręgowego w odcinku lędźwiowym. Mielodysplazja jest stosunkowo częstą chorobą, która często może nie manifestować się bezpośrednio, ale sprzyja rozwojowi różnych schorzeń ortopedycznych. Poniższe czynniki mogą przyczyniać się do rozwoju choroby Perthesa: 

• Niewielki uraz mechaniczny (na przykład siniak lub skręcenie podczas skoku z niewielkiej wysokości). Często takie obrażenia są tak subtelne, że mogą pozostać niezauważone – wystarczy nieodpowiedni ruch. 

• Zapalenie stawu biodrowego (przejściowe zapalenie błony maziowej) w przebiegu zakażeń bakteryjnych i wirusowych (takich jak grypa, zapalenie migdałków czy zatok). 

• Zmiany hormonalne w okresie dojrzewania. 

• Zaburzenia metabolizmu wapnia, fosforu oraz innych minerałów niezbędnych do prawidłowego tworzenia kości. W niektórych przypadkach występuje dziedziczna predyspozycja do rozwoju choroby Perthesa, wynikająca z tendencji do mielodysplazji oraz uwarunkowań genetycznych dotyczących budowy stawu biodrowego.
W przebiegu mielodysplazji dochodzi do zaburzeń unerwienia stawów biodrowych oraz zmniejszenia liczby naczyń krwionośnych zaopatrujących te tkanki. W uproszczeniu oznacza to, że zamiast 10–12 dużych tętnic i żył otaczających głowę kości udowej, pacjent dysponuje jedynie 2–4 słabiej rozwiniętymi naczyniami o mniejszej średnicy. W rezultacie tkanki stale cierpią z powodu niewystarczającego ukrwienia. Dodatkowo zmiany napięcia naczyń wywołane zaburzeniami unerwienia mają negatywny wpływ na ukrwienie.
W warunkach, gdy dochodzi do częściowego ucisku tętnic i żył (np. w wyniku stanu zapalnego czy drobnego urazu), u zdrowego dziecka ukrwienie kości może się pogorszyć, ale nadal pozostaje na wystarczającym poziomie. Natomiast u dziecka z mielodysplazją, przy podobnych okolicznościach, dochodzi do całkowitego zablokowania przepływu krwi do głowy kości udowej. Niedobór tlenu i substancji odżywczych prowadzi do obumierania części tkanek, co skutkuje powstaniem obszaru martwicy aseptycznej – martwicy rozwijającej się bez udziału drobnoustrojów i bez wyraźnych objawów stanu zapalnego.

Choroba Perthesa, znana również jako osteochondroza młodzieńcza głowy kości udowej, choroba Legga-Calvégo-Perthesa klasyfikacja
W traumatologii i ortopedii wyróżnia się pięć stadiów choroby Perthesa: 

• Zatrzymanie dopływu krwi i powstanie ogniska martwicy aseptycznej. • Wtórne złamanie wgniecione (odciskowe) głowy kości udowej w obszarze uszkodzonym. • Resorpcja tkanki martwiczej, towarzysząca skróceniu szyjki kości udowej. 

• Proliferacja tkanki łącznej w miejscu martwicy. 

• Zastąpienie tkanki łącznej nową kością, co prowadzi do zagojenia złamania.
Wynik leczenia choroby Perthesa zależy od wielkości i lokalizacji obszaru martwicy. Przy niewielkich uszkodzeniach możliwy jest całkowity powrót do zdrowia, natomiast przy rozległym zniszczeniu głowa kości udowej rozpada się na kilka fragmentów, co po zrośnięciu może skutkować nieregularnym kształtem – głowa może spłaszczyć się lub wystawać poza krawędź panewki. Zaburzenie prawidłowych relacji anatomicznych między głową a panewką stawową prowadzi do nasilenia zmian chorobowych, takich jak rozwój przykurczów, ograniczenie podparcia oraz szybki rozwój ciężkiej koksartrozy.

Objawy choroby Perthesa

Na początku schorzenia występuje tępy, łagodny ból przy chodzeniu, najczęściej zlokalizowany w okolicy stawu biodrowego, choć czasem może promieniować do okolic stawu kolanowego lub obejmować całą kończynę. Dziecko zaczyna lekko utykać, opierając się na bolącej nodze. Początkowo objawy mogą być na tyle subtelne, że rodzice nie szukają pomocy medycznej, tłumacząc je siniakami, stresem lub następstwami infekcji.
W miarę postępu uszkodzeń głowy kości udowej i pojawienia się złamania wgnieceniowego, ból gwałtownie się nasila, a kulawość staje się wyraźna. Miękkie tkanki wokół stawu ulegają opuchnięciu, a ruchomość stawu biodrowego zostaje ograniczona – trudności sprawia m.in. obracanie nogi na zewnątrz, zginanie oraz prostowanie. Chodzenie staje się utrudnione. W dystalnych partiach zajętej kończyny można zaobserwować objawy wegetatywne – stopa staje się zimna i blada, występuje nadmierne pocenie. Czasami temperatura ciała może wzrosnąć do poziomu podgorączkowego. Następnie ból może się nieco zmniejszyć, a noga odzyskać częściowo podparcie, jednak kulawość i ograniczenie ruchomości mogą utrzymywać się. U niektórych dzieci dochodzi do skrócenia kończyny. Z czasem rozwija się obraz postępującej choroby zwyrodnieniowej stawów.

Diagnostyka choroby Perthesa

Najważniejszym badaniem umożliwiającym diagnozę choroby Perthesa jest zdjęcie rentgenowskie stawu biodrowego. W przypadku podejrzenia schorzenia wykonuje się nie tylko standardowe projekcje, ale również zdjęcie w projekcji Lauensteina. Obraz radiologiczny zależy od stopnia zaawansowania i ciężkości schorzenia. Stosuje się różne klasyfikacje radiologiczne, z których najpopularniejsze to klasyfikacja Catteralla oraz Saltera-Thomsona.

Klasyfikacja Catteralla: 

• Grupa 1. Objawy radiologiczne schorzenia są subtelne. W strefie centralnej lub podchrzęstnej ujawnia się niewielki defekt, przy czym głowa kości udowej zachowuje prawidłową konfigurację. W obrębie metafizy nie występują zmiany, a linia złamania nie jest widoczna. 

• Grupa 2. Kontury głowy pozostają niezmienione, ale na zdjęciu rentgenowskim widoczne są zmiany destrukcyjne i sklerotyczne. Można zaobserwować ślady fragmentacji głowy oraz rozwijający się sekwestr. 

• Grupa 3. Głowa kości udowej jest niemal całkowicie uszkodzona i zdeformowana, z widoczną linią pęknięcia. 

• Grupa 4. Głowa jest całkowicie zniszczona, z wyraźną linią złamania oraz zmianami w panewce stawu biodrowego.

Klasyfikacja Saltera-Thomsona: 

• Grupa 1. Złamanie podchrzęstne można dostrzec jedynie na zdjęciu rentgenowskim wykonanym w projekcji Lauensteina. 

• Grupa 2. Złamanie podchrzęstne jest widoczne na wszystkich zdjęciach, przy czym zewnętrzna granica głowy pozostaje niezmieniona. 

• Grupa 3. Złamanie podchrzęstne obejmuje zewnętrzną część nasady kości. 

• Grupa 4. Złamanie podchrzęstne rozciąga się na całą nasadę kości.
W niektórych wątpliwych przypadkach, szczególnie na wczesnym etapie choroby, zaleca się wykonanie rezonansu magnetycznego stawu biodrowego w celu dokładniejszej oceny stanu kości i tkanek miękkich.

Leczenie choroby Perthesa

Dzieci w wieku 2–6 lat z łagodnymi objawami i minimalnymi zmianami na zdjęciach rentgenowskich powinny być pod stałą opieką ortopedy dziecięcego – zazwyczaj nie wymaga się specjalistycznej terapii. W pozostałych przypadkach pacjenci trafiają do oddziału ortopedii i kontynuują opiekę ambulatoryjną. Leczenie zachowawcze jest długotrwałe i trwa co najmniej rok (średnio 2,5 roku, w ciężkich przypadkach nawet do 4 lat). Terapia obejmuje: 

• Całkowite odciążenie kończyny. 

• Zastosowanie wyciągu szkieletowego, opatrunków gipsowych, konstrukcji ortopedycznych oraz specjalnych łóżek czynnościowych, mających na celu zapobieganie deformacji głowy kości udowej. 

• Poprawę ukrwienia stawu za pomocą metod leczniczych i wspomagających. 

• Pobudzenie procesów resorpcji uszkodzonych tkanek oraz odbudowy kości. 

• Utrzymanie właściwego napięcia mięśniowego.

Ze względu na długotrwały okres unieruchomienia, dzieci chore na chorobę Perthesa często mają ograniczoną aktywność, co sprzyja nadwadze i zwiększa obciążenie stawów. Dlatego każdemu pacjentowi zaleca się stosowanie diety zapobiegającej otyłości – powinna być pełnowartościowa, bogata w białko, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach oraz wapń. W trakcie leczenia stosuje się również masaże oraz specjalistyczne kompleksy ćwiczeń terapeutycznych. Gdy używa się wyciągu szkieletowego i gipsu, które uniemożliwiają aktywność ruchową, wykorzystuje się także stymulację mięśni za pomocą prądu elektrycznego.
Dzieciom przepisuje się także angioprotektory oraz chondroprotektory w formie leków doustnych lub domięśniowych zastrzyków. Od drugiego etapu choroby pacjenci są kierowani na terapię UHF, diatermię, elektroforezę fosforowo-wapniową, terapię borowinową oraz ozokeryt. Obciążanie chorej nogi jest dozwolone dopiero po potwierdzeniu zagojenia złamania zdjęciem rentgenowskim. W czwartym etapie dopuszcza się wykonywanie ćwiczeń czynnych, a w piątym stosuje się zestaw ćwiczeń fizjoterapeutycznych, mających na celu przywrócenie prawidłowej siły mięśniowej i zakresu ruchu w stawie.

Leczenie operacyjne choroby Perthesa jest wskazane w ciężkich przypadkach (przy dużych deformacjach lub podwichnięciu stawu biodrowego) i dotyczy dzieci powyżej 6. roku życia. Najczęściej wykonuje się rotacyjną transpozycję panewki stawu biodrowego według Saltera lub korekcyjną osteotomię mediującą kości udowej. Po operacji zaleca się fizjoterapię, terapię ruchową, masaże oraz stosowanie leków chondroprotekcyjnych i angioprotekcyjnych. 

Choroba Perthesa, osteochondroza młodzieńcza głowy kości udowej, choroba Legga-Calvégo-Perthesa rokowanie, zapobieganie, powikłania, śmiertelność, występowanie przypadki choroby w Polsce, jaki lekarz leczy, jaki szpital, jaki odział szpitalny 

Choroba Perthesa powikłania nieleczenia

Niepodjęcie leczenia choroby Perthesa może prowadzić do trwałych zmian w stawie biodrowym. Z czasem dochodzi do deformacji głowy kości udowej, co zaburza prawidłowe funkcjonowanie stawu. Powikłania obejmują przewlekły ból, sztywność stawu oraz znaczące ograniczenie ruchomości, które mogą skutkować trwałym kalectwem. W dorosłości często rozwija się choroba zwyrodnieniowa stawu biodrowego (koksartroza), co może wymagać operacyjnej wymiany stawu. Nieleczona choroba może prowadzić do trudności w poruszaniu się, utrudniając normalne funkcjonowanie w codziennym życiu.

Choroba Perthesa śmiertelność

Choroba Perthesa nie jest bezpośrednio śmiertelna, ponieważ nie prowadzi do niewydolności narządów czy ogólnoustrojowych powikłań. Jednak w skrajnych przypadkach może znacząco obniżyć jakość życia pacjenta, prowadząc do przewlekłego bólu i niepełnosprawności ruchowej. Długoterminowe konsekwencje, takie jak koksartroza, mogą wymagać skomplikowanych operacji, które niosą za sobą pewne ryzyko powikłań, szczególnie u osób dorosłych. Kluczowe znaczenie ma wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie, aby zapobiec trwałym uszkodzeniom stawu.

Choroba Perthesa zapobieganie

Nie istnieją jednoznaczne sposoby zapobiegania chorobie Perthesa, ponieważ jej przyczyny są wieloczynnikowe. Jednak ważne jest dbanie o prawidłowy rozwój układu kostnego u dzieci, poprzez zdrową dietę bogatą w wapń i witaminę D. Unikanie nadmiernego obciążenia stawów oraz leczenie wszelkich urazów biodra może zmniejszyć ryzyko wystąpienia choroby. Regularne kontrole u lekarza ortopedy mogą pomóc we wczesnym wykryciu zaburzeń w ukrwieniu głowy kości udowej, co zwiększa szanse na skuteczne leczenie.

Choroba Perthesa rokowanie w leczeniu

Rokowanie zależy od wieku pacjenta, stopnia zaawansowania choroby oraz skuteczności leczenia. U dzieci poniżej 6. roku życia rokowania są lepsze, ponieważ kość ma większą zdolność do regeneracji. Przy wczesnym wykryciu i prawidłowej terapii możliwa jest pełna odbudowa głowy kości udowej i normalna ruchomość stawu. W bardziej zaawansowanych przypadkach może dojść do deformacji, co zwiększa ryzyko rozwoju choroby zwyrodnieniowej. Odpowiednia rehabilitacja i leczenie operacyjne mogą znacząco poprawić funkcję stawu oraz jakość życia pacjenta.

Choroba Perthesa przypadki w Polsce, występowanie

Choroba Perthesa występuje w Polsce z częstością porównywalną do innych krajów europejskich. Najczęściej diagnozuje się ją u dzieci w wieku 3–14 lat, przy czym szczyt zachorowań przypada na 5–7 rok życia. Chłopcy chorują 5–6 razy częściej niż dziewczynki, ale u dziewczynek przebieg bywa cięższy. Dokładne statystyki zachorowań nie są szeroko dostępne, jednak szacuje się, że schorzenie dotyka około 1 na 10 000 dzieci.

Choroba Perthesa do jakiego lekarza się udać na wizytę, jaki oddział szpitalny leczy tę chorobę?

W przypadku podejrzenia choroby Perthesa należy zgłosić się do lekarza ortopedy dziecięcego, który zleci odpowiednie badania, w tym zdjęcie rentgenowskie lub rezonans magnetyczny. Leczeniem choroby zajmują się oddziały ortopedii dziecięcej oraz rehabilitacji medycznej. W przypadkach wymagających interwencji chirurgicznej, pacjent może trafić na oddział ortopedii szpitala specjalistycznego, gdzie przeprowadza się operacje rekonstrukcyjne stawu biodrowego.