Atrezja zastawki trójdzielnej

Zarośnięcie zastawki trójdzielnej tricuspid atresia to wrodzona choroba serca, charakteryzująca się brakiem połączenia między przedsionkiem a komorą po prawej stronie serca. Klinicznie, atrezja zastawki trójdzielnej objawia się opóźnieniem rozwoju fizycznego dziecka, dusznością w spoczynku, sinicą oraz objawami niewydolności serca.

Atrezja zastawki trójdzielnej to wada wrodzona, w której zastawka trójdzielna, łącząca prawy przedsionek z prawą komorą, nie jest prawidłowo rozwinięta. W miejscu zastawki tworzy się gęsta błona, uniemożliwiająca przepływ krwi pomiędzy prawymi częściami serca. W kardiologii atrezja zastawki trójdzielnej stanowi 1,6–3% wszystkich wrodzonych chorób serca wykrywanych u dzieci. Pod względem częstości występowania wśród wad „siniczych” (charakteryzujących się sinicą), ustępuje jedynie tetralogii Fallota i transpozycji wielkich naczyń. Bez leczenia, śmiertelność w pierwszym roku życia dzieci z atrezją zastawki trójdzielnej sięga 75−90%.

Przyczyny atrezji zastawki trójdzielnej Główne przyczyny tej wady serca wynikają z zaburzeń rozwoju serca we wczesnym okresie embriogenezy (między 2. a 8. tygodniem ciąży). Czynnikami ryzyka w tym czasie mogą być infekcje wirusowe (np. różyczka, grypa), przewlekły alkoholizm matki, szkodliwe warunki pracy, a także stosowanie niektórych leków, takich jak sulfonamidy, antybiotyki czy aspiryna.

Dodatkowo, ryzyko wystąpienia wrodzonych wad serca zwiększa się u kobiet powyżej 35. roku życia, u których w pierwszym trymestrze ciąży wystąpiły powikłania, takie jak zatrucie, zagrożenie poronieniem, czy wcześniejsze martwe urodzenie. Predysponować mogą również choroby endokrynologiczne, jak cukrzyca, oraz obciążenia genetyczne – przypadki wrodzonych wad serca u rodzeństwa lub innych członków rodziny.

Hemodynamika w atrezji zastawki trójdzielnej Atrezja zastawki trójdzielnej charakteryzuje się zarastaniem prawego ujścia przedsionkowo-komorowego, co prowadzi do niedorozwoju prawej komory (hipoplazja). Krew z prawego przedsionka przepływa do lewej strony serca przez ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Następnie krew przepływa przez zastawkę mitralną do lewej komory, skąd rozdziela się: część trafia do aorty, a część, przez ubytek w przegrodzie międzykomorowej, do stożka prawej komory i tętnicy płucnej. Jeśli ubytek w przegrodzie międzykomorowej nie występuje, przepływ krwi między krążeniem systemowym a płucnym odbywa się przez przewód tętniczy lub tętnice poboczne.

W wyniku tych zaburzeń dochodzi do mieszania się krwi żylnej i tętniczej, co powoduje sinicę. Przez to, że prawa komora jest słabo rozwinięta, lewa komora serca musi przejąć główną funkcję pompowania krwi, co prowadzi do nadmiernego obciążenia i rozwoju niewydolności serca.

Klasyfikacja atrezji zastawki trójdzielnej Wyróżnia się kilka postaci tej wady, w zależności od morfologii: mięśniową (76%), błoniastą (7–12%), zastawkową (4,8–6%), typ związany z anomalią Ebsteina (2–8%) oraz rzadkie przypadki atrezji kanału przedsionkowo-komorowego.

Najczęściej występująca postać mięśniowa charakteryzuje się nieprawidłowym położeniem dna prawego przedsionka powyżej ściany lewej komory, co prowadzi do hipoplazji prawej komory z powodu braku dopływowego stożka. W postaci błoniastej dno prawego przedsionka znajduje się powyżej przegrody międzykomorowej, co także skutkuje hipoplazją prawej komory.

W postaci zastawkowej przedsionek i komora prawe są oddzielone błoną włóknistą z perforacjami, co, mimo hipoplazji, pozwala na częściowe funkcjonowanie prawej komory.

Typ związany z anomalią Ebsteina polega na przemieszczeniu zastawki trójdzielnej do wnętrza prawej komory, natomiast w przypadku otwartego kanału przedsionkowo-komorowego, zastawka przedsionkowo-komorowa blokuje ujście prawego przedsionka.

Warianty anatomiczne atrezji zastawki trójdzielnej:

• Atrezja ze zwiększonym lub prawidłowym przepływem płucnym – przy prawidłowym położeniu naczyń i obecności ubytku w przegrodzie międzykomorowej.

• Atrezja ze zmniejszonym przepływem płucnym – przy zwężeniu pnia płucnego i towarzyszących wadach, jak hipoplazja prawej komory.

Atrezja zastawki trójdzielnej objawy

Nasilenie objawów klinicznych atrezji zastawki trójdzielnej zależy od wielkości komunikacji międzyprzedsionkowej i międzykomorowej oraz stopnia przepływu krwi w płucach. Dlatego objawy u pacjentów mogą mieć różne nasilenie. Dzieci z tą chorobą zazwyczaj opóźniają się w rozwoju fizycznym w porównaniu do zdrowych rówieśników. Typowymi objawami są duszność w spoczynku, która nasila się nawet przy minimalnym wysiłku (jak ssanie, płacz, aktywność), charakterystyczne zasinienie kończyn dolnych i dłoni oraz ogólna sinica.

Często dochodzi do kryzysów hipoksemicznych – nagłych ataków duszności z silną sinicą, spowodowanych zmniejszonym przepływem krwi przez płuca, co prowadzi do zwiększonego przedostawania się nieutlenowanej krwi do lewej strony serca i hipoksemii w krążeniu ogólnoustrojowym.

Ataki duszności i sinicy mogą być wywołane przez stres emocjonalny, wysiłek fizyczny, choroby współistniejące przebiegające z gorączką, biegunką i innymi czynnikami. Kryzys hipoksemiczny pojawia się nagle, dziecko staje się niespokojne, nasila się duszność i sinica, pojawia się tachykardia. W ciężkich przypadkach takie ataki mogą prowadzić do drgawek, utraty przytomności, śpiączki, a nawet śmierci.

Atrezja zastawki trójdzielnej prowadzi do szybkiego rozwoju niewydolności krążenia w dużym krążeniu, objawiającej się obrzękami, powiększeniem wątroby, płynem w opłucnej oraz wodobrzuszem. Bez operacyjnej korekcji wady większość dzieci umiera w pierwszym roku życia. Przy odpowiednim przecieku i prawidłowym przepływie krwi w płucach, pacjenci mogą przeżyć do 15-30 lat lub dłużej, choć jest to rzadkie.

Atrezja zastawki trójdzielnej rozpoznanie

Objawy fizyczne charakterystyczne dla tej choroby obejmują powiększenie serca wykrywane przez opukiwanie, szmery słyszalne podczas osłuchiwania (np. szmer skurczowy w trzeciej i czwartej przestrzeni międzyżebrowej przy współistniejącym ubytku przegrody międzykomorowej oraz zwężeniu tętnicy płucnej). W EKG można zauważyć odchylenie osi elektrycznej serca w lewo, przerost prawego przedsionka oraz lewej komory. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej może wykazać zwiększenie wzorca płucnego oraz powiększenie cienia serca.

Echokardiografia potwierdza brak sygnałów z zastawki trójdzielnej, obecność ubytków w przegrodach oraz nieprawidłowe położenie dużych naczyń. Badania gazometryczne krwi mogą wykazać obniżoną zawartość tlenu w krwi tętniczej.

Kontrastowe badania rentgenowskie (takie jak atriografia, wentrylografia, aortografia) wykrywają przepływ kontrastu z prawego przedsionka do lewego, co jest charakterystycznym objawem braku zatoki napływowej prawej komory. Mogą być także widoczne inne wady, takie jak zwężenie tętnicy płucnej, ubytek przegrody międzykomorowej czy transpozycja dużych naczyń.

Atrezja zastawki trójdzielnej leczenie

Leczenie farmakologiczne stosuje się w celu złagodzenia napadów duszności i sinicy oraz poprawy wydolności krążeniowej. Jednak w każdym przypadku atrezja zastawki trójdzielnej wymaga interwencji chirurgicznej, której metodę określa kardiochirurg.

Korekcja tej wady serca jest złożonym procesem i przebiega etapowo. Pierwszym celem jest zapewnienie odpowiedniego przepływu krwi przez płuca i eliminacja hipoksemii. Kolejne etapy koncentrują się na przekierowaniu krwi z powrotu ogólnoustrojowego do krążenia płucnego.

U małych dzieci, u których komunikacja międzyprzedsionkowa jest niewystarczająca, wykonuje się atrioseptostomię balonową lub inne zabiegi, które poszerzają ubytek w przegrodzie i zmniejszają gradient ciśnień między przedsionkami.

W przypadku zarośnięcia zastawki trójdzielnej ze zwiększonym przepływem płucnym, co prowadzi do niewydolności oddechowej i kwasicy, wykonuje się zwężenie pnia płucnego za pomocą mankietu. Jeśli przepływ płucny jest niewystarczający, wykonuje się zespolenie układowo-płucne według metody Blalocka.

Drugi etap leczenia obejmuje wykonanie zespolenia tętnicy głównej-płucnej lub operację Hemi-Fontana, która polega na zespoleniu żyły głównej górnej z tętnicą płucną.

Ostateczna korekcja hemodynamiczna polega na przeprowadzeniu operacji Fontana, która umożliwia oddzielenie krążenia płucnego od ogólnoustrojowego i wyeliminowanie zaburzeń hemodynamicznych. Po tym zabiegu prawa komora serca nie uczestniczy już w krążeniu krwi, a lewa komora pompuje krew do aorty, podczas gdy krew płynie do płuc biernie z żyły głównej.

Atrezja zastawki trójdzielnej rokowanie, zapobieganie, powikłania, śmiertelność, występowanie przypadki choroby w Polsce, jaki lekarz leczy, jaki szpital, jaki odział szpitalny 

Nieleczenie atrezji zastawki trójdzielnej prowadzi do poważnych powikłań zagrażających życiu. Brak prawidłowego przepływu krwi powoduje niedotlenienie organizmu, co skutkuje opóźnieniem rozwoju fizycznego i umysłowego. Może dojść do niewydolności serca, arytmii oraz powikłań zakrzepowo-zatorowych. Długotrwałe niedotlenienie negatywnie wpływa na funkcjonowanie narządów wewnętrznych, takich jak mózg, wątroba czy nerki. Bez leczenia chirurgicznego rokowanie jest bardzo niekorzystne.

Atrezja zastawki trójdzielnej jest poważną wadą serca, która bez interwencji medycznej często prowadzi do śmierci w pierwszych miesiącach życia. Dzięki postępom w kardiologii dziecięcej i chirurgii serca, śmiertelność związana z tą wadą znacznie się zmniejszyła. Wczesna diagnoza i wieloetapowe leczenie chirurgiczne zwiększają szanse na przeżycie i poprawę jakości życia. Jednak pacjenci wymagają stałej opieki kardiologicznej ze względu na możliwość wystąpienia późnych powikłań.

Nie ma bezpośrednich metod zapobiegania atrezji zastawki trójdzielnej, ponieważ jej dokładne przyczyny nie są w pełni znane. Jednak przyszłe matki mogą zmniejszyć ryzyko wad serca u dziecka poprzez zdrowy styl życia: unikanie używek, zbilansowaną dietę i suplementację kwasu foliowego przed i w trakcie ciąży. Ważne jest także unikanie narażenia na szkodliwe substancje chemiczne i kontrola chorób przewlekłych.

Rokowanie w leczeniu atrezji zastawki trójdzielnej zależy od wielu czynników, ale dzięki nowoczesnym metodom chirurgicznym znacznie się poprawiło. Wczesne i odpowiednio zaplanowane operacje pozwalają na poprawę funkcji serca i zwiększają szanse na osiągnięcie dorosłości. Pacjenci wymagają jednak regularnej opieki kardiologicznej i monitorowania pod kątem ewentualnych powikłań.

Atrezja zastawki trójdzielnej jest rzadką wadą serca, stanowiącą około 1-3% wszystkich wrodzonych wad serca. W Polsce występuje sporadycznie i diagnozowana jest już u noworodków. Choroba dotyka zarówno chłopców, jak i dziewczynki w podobnym stopniu. Dokładne statystyki mogą być trudne do uzyskania, ale szacuje się, że rocznie rodzi się kilkanaścioro dzieci z tą wadą.

W przypadku podejrzenia atrezji zastawki trójdzielnej należy udać się do kardiologa dziecięcego. Leczenie prowadzone jest na oddziałach kardiologii i kardiochirurgii dziecięcej w specjalistycznych szpitalach. Te ośrodki dysponują odpowiednim sprzętem diagnostycznym i doświadczonym zespołem medycznym, który zapewni kompleksową opiekę nad dzieckiem z tą wadą.