Atrezja przewodu słuchowego

Zarośnięcie przewodu słuchowego to wrodzone lub nabyte zamknięcie kanału kostno-chrzęstnego, który łączy małżowinę uszną z uchem środkowym. Zmiana ta prowadzi do pogorszenia słuchu, aż do całkowitej głuchoty. Wrodzona atrezja często współwystępuje z mikrocją i innymi zaburzeniami rozwojowymi.

Termin „atrezja” odnosi się do całkowitego braku naturalnych kanałów i otworów w organizmie. Przerost przewodu słuchowego to rzadka choroba, która może współistnieć z chorobami ucha środkowego i wewnętrznego oraz niedorozwojem małżowiny usznej. Wada ta występuje częściej jako wrodzona niż nabyta i pojawia się w 1 przypadku na 10 tysięcy noworodków. Choroba częściej dotyczy chłopców niż dziewcząt w stosunku 1,5:1. Zmiany jednostronne występują trzykrotnie częściej niż obustronne. Zarośnięcie przewodu słuchowego w 11-17% przypadków wiąże się z odbiorczym ubytkiem słuchu, co utrudnia percepcję dźwięków.

Atrezja przewodu słuchowego przyczyny
Rozwój atrezji przewodu słuchowego dzieli się na dwie główne grupy:

• Wrodzona – Choroba ta związana jest z uszkodzeniem wewnątrzmacicznym pierwszego i drugiego łuku skrzelowego. Czynniki ryzyka obejmują infekcje u matki w ciąży (różyczka, wirus cytomegalii, grypa, ospa wietrzna), stosowanie leków o działaniu teratogennym oraz narażenie na promieniowanie. Zagrożone są dzieci matek uzależnionych od alkoholu, narkotyków i tytoniu, a także kobiet w wieku powyżej 40 lat. Często wrodzonym anomaliom towarzyszy obustronne zarośnięcie oraz mikrocja.

• Nabyta – Oparzenia, urazy mechaniczne, siniaki oraz złamania kości skroniowej mogą prowadzić do atrezji przewodu słuchowego. Choroby zapalne, jak nawracające ropne zapalenie ucha, również sprzyjają powstawaniu tej choroby.

Klasyfikacja
W otolaryngologii stosuje się klasyfikację według G. Schuchnechta, która odzwierciedla stopień zmian w kanale słuchowym i ich wpływ na ubytek słuchu. Wyróżnia się cztery główne typy atrezji:

• Typ A – Obliteracja chrzęstnej części kanału zewnętrznego. Występuje ubytek słuchu 1. stopnia.

• Typ B – Zarośnięcie obejmuje części chrzęstną i kostną kanału. Spadek percepcji dźwięku wynosi 2-3 stopnie.

• Typ C – Całkowita atrezja kanału, często z towarzyszącą hipoplazją błony bębenkowej.

• Typ D – Całkowite zarośnięcie z anomalią struktur ucha wewnętrznego (ślimak, kosteczki słuchowe) oraz chorobą nerwu twarzowego. Przy takich zmianach chirurgiczna korekcja jest niemożliwa, a zaburzenia percepcji dźwięku są nieodwracalne.

Atrezja przewodu słuchowego objawy

Objawy wrodzonej atrezji można zauważyć już w pierwszych godzinach życia noworodka. Manifestują się one zmianami w kształcie małżowiny usznej (mikrocja) oraz zwężeniem przewodu słuchowego. Audiogram ujawnia jednostronny lub obustronny ubytek słuchu. Wady wrodzone często współistnieją z niedowładem nerwu twarzowego, asymetrią twarzy oraz nieprawidłowościami w rozwoju innych układów i narządów (np. wady serca, retinopatia). Późne rozpoznanie może prowadzić do opóźnień w rozwoju mowy, kształtowaniu wyobraźni, pamięci i zdolności myślenia.

Nabyta atrezja objawia się postępującym niedosłuchem. W przypadku przewlekłych stanów zapalnych z utrudnionym odpływem ropnej wydzieliny pojawia się ból, gorączka i pogorszenie ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Brak odpowiedniego leczenia może prowadzić do powikłań wewnątrzczaszkowych (np. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu) oraz zapalenia kości i szpiku. Niepełne zamknięcie przewodu słuchowego może być początkowo bezobjawowe, jednak z czasem, gdy kanał zostaje zablokowany przez woskowinę, następuje trwała utrata słuchu.

Atrezja przewodu słuchowego rozpoznanie

Diagnozowanie atrezji, określenie jej formy i rodzaju oraz zaplanowanie interwencji chirurgicznej wymaga kompleksowej oceny narządu słuchu. W celu wykrycia wrodzonych wad u płodu wykonuje się ultrasonografię przesiewową w 20., 31.-32. tygodniu ciąży. Diagnoza atrezji przebiega wieloetapowo:

• Badanie przez otolaryngologa z otoskopią: ocena drożności przewodu słuchowego i wyglądu błony bębenkowej.

• Audiometria: ocena ostrości słuchu i wrażliwości narządu słuchu na dźwięki o różnych częstotliwościach.

• Tomografia komputerowa kości skroniowej: określenie przyczyn zamknięcia przewodu, obecności treści ropnej i rozwoju powikłań.

• Rentgen czaszki w 2 projekcjach (bezpośredniej i bocznej): ocena zespolenia kości przewodu słuchowego i obecności płynów w uchu środkowym.

Diagnostyka różnicowa atrezji obejmuje badania dodatkowe, takie jak tomografia komputerowa i otoskopia, szczególnie w przypadku podejrzenia nowotworów ucha zewnętrznego. Rozpoznanie ustala się po konsultacji z otolaryngologiem, audiologiem, a w razie potrzeby genetykiem.

Atrezja przewodu słuchowego leczenie

Podstawową metodą leczenia atrezji jest chirurgia. W początkowych stadiach nabytej atrezji stosuje się mechaniczne rozszerzanie przewodu słuchowego. Decyzję o operacji podejmuje specjalista po postawieniu diagnozy, wybierając najodpowiedniejszą technikę. Celem interwencji jest przywrócenie drożności przewodu słuchowego, co umożliwia prawidłowe przewodzenie i percepcję dźwięków.

Leczenie wad wrodzonych obejmuje kilka etapów. Najpierw stosuje się aparaty słuchowe, indywidualnie dobrane i dopasowane do pacjenta, wspierając również jego adaptację społeczną. W przypadku zachowanej błony bębenkowej i wewnętrznych struktur ucha podejmuje się leczenie operacyjne.

Operacja polega na usunięciu błon i blizn oraz utworzeniu sztucznego kanału słuchowego, którego ściany wyścielane są skórą lub chrząstką. W razie potrzeby wykonuje się tympanoplastykę, tworząc nową błonę bębenkową z powięzi mięśnia skroniowego. Często konieczne jest także przeprowadzenie rekonstrukcji małżowiny usznej.

Po każdej interwencji zaleca się antybiotykoterapię, leki przeciwbólowe i przeciwzapalne. Po operacji dziecko powinno być regularnie kontrolowane przez audiologa, neurologa i logopedę. Profilaktyczne wizyty u otolaryngologa zaleca się co 2-3 miesiące. Dla lepszej adaptacji społecznej zaleca się również sesje z psychologiem.

Atrezja przewodu słuchowego rokowanie, zapobieganie, powikłania, śmiertelność, występowanie przypadki choroby w Polsce, jaki lekarz leczy, jaki szpital, jaki odział szpitalny 

Nieleczona atrezja przewodu słuchowego może prowadzić do poważnych powikłań. U dzieci może powodować opóźnienia w rozwoju mowy i języka, co wpływa na zdolności komunikacyjne i społeczne. Długotrwały niedosłuch może również prowadzić do trudności w nauce i osiągnięciach szkolnych. Ponadto, brak przewodu słuchowego może zwiększać ryzyko infekcji ucha środkowego, co może powodować ból i dalsze uszkodzenia słuchu. W niektórych przypadkach mogą wystąpić problemy z równowagą. Wczesna diagnoza i interwencja są kluczowe dla minimalizacji tych powikłań.

Atrezja przewodu słuchowego zewnętrznego jest głównie wadą anatomiczną wpływającą na słuch, ale sama w sobie rzadko jest bezpośrednią przyczyną śmiertelności. Jednak w przypadkach, gdy atrezja jest częścią zespołu wad wrodzonych obejmujących inne narządy, ryzyko poważniejszych komplikacji może wzrosnąć. Na przykład, jeśli atrezji towarzyszą anomalie serca czy układu oddechowego, może to wpływać na ogólny stan zdrowia dziecka. Dlatego ważne jest kompleksowe badanie noworodka w celu wykrycia ewentualnych współistniejących wad i zapewnienia odpowiedniej opieki medycznej.

Atrezja przewodu słuchowego zewnętrznego jest wadą wrodzoną, co oznacza, że rozwija się podczas rozwoju płodowego. Obecnie nie ma specyficznych metod zapobiegania tej wadzie, ponieważ jej dokładne przyczyny nie są w pełni poznane. Czynniki genetyczne oraz środowiskowe mogą odgrywać rolę w jej powstawaniu. Dla przyszłych rodziców ważne jest prowadzenie zdrowego stylu życia podczas ciąży: unikanie alkoholu, papierosów i substancji szkodliwych, a także regularne wizyty u lekarza. Konsultacja genetyczna może być zalecana dla rodzin z historią wad wrodzonych, aby ocenić ryzyko wystąpienia atrezji u potomstwa.

Rokowanie w leczeniu atrezji przewodu słuchowego zewnętrznego jest generalnie korzystne, zwłaszcza jeśli interwencja nastąpi wcześnie. Leczenie zwykle polega na chirurgicznej rekonstrukcji przewodu słuchowego i ewentualnie małżowiny usznej. U wielu pacjentów po operacji następuje znacząca poprawa słuchu. W przypadkach, gdy operacja nie jest możliwa lub pacjent jej nie chce, alternatywą są aparaty słuchowe przewodnictwa kostnego. Wczesne leczenie pomaga zapobiegać opóźnieniom w rozwoju mowy i języka oraz poprawia jakość życia. Długoterminowe rokowanie zależy od stopnia wady i ewentualnych współistniejących problemów zdrowotnych, ale z odpowiednią opieką większość pacjentów prowadzi normalne życie.

Atrezja przewodu słuchowego zewnętrznego jest rzadką wadą wrodzoną również w Polsce. Dokładne statystyki dotyczące jej występowania w kraju mogą być ograniczone, ale globalnie szacuje się, że występuje u około 1 na 10 000–20 000 urodzeń. Wada może dotyczyć jednej lub obu stron, przy czym jednostronna atrezja jest częstsza. Nieco częściej występuje u chłopców niż u dziewcząt. Pacjenci są diagnozowani zazwyczaj w okresie noworodkowym lub wczesnodziecięcym podczas badań przesiewowych słuchu. W Polsce dostępne są specjalistyczne ośrodki oferujące diagnostykę i leczenie tej wady, co pozwala na poprawę jakości życia chorych.

Osoby podejrzewające atrezję przewodu słuchowego zewnętrznego powinny udać się na konsultację do otolaryngologa, czyli specjalisty laryngologii. Otolaryngolog przeprowadzi niezbędne badania diagnostyczne, w tym audiologiczne i obrazowe, aby potwierdzić diagnozę. Leczenie tej wady prowadzone jest często w oddziałach otolaryngologii lub chirurgii plastycznej specjalizujących się w rekonstrukcji ucha. W większych szpitalach klinicznych oraz ośrodkach medycznych w Polsce dostępne są zespoły specjalistów oferujące kompleksową opiekę, w tym planowanie zabiegów chirurgicznych i rehabilitację słuchu.