Atrezja płucna pulmonary atresia to wrodzona choroba, w której brakuje bezpośredniego połączenia naczyniowego między prawą komorą serca a tętnicami płucnymi. Objawy tej choroby ujawniają się już w okresie noworodkowym i obejmują całkowitą sinicę skóry, silną duszność oraz opóźnienia w rozwoju fizycznym i psychicznym dziecka.

Anomalie naczyniowe płuc są rzadką chorobą, stanowiącą 3-4% wszystkich wrodzonych wad serca. Choroba objawia się natychmiast po urodzeniu i występuje równie często u chłopców i dziewcząt. Wiąże się z wysokim ryzykiem zgonu w ciągu pierwszych 2-3 lat życia. Atrezja płucna często współwystępuje z innymi wadami serca i dużych naczyń, takimi jak przetrwały przewód tętniczy, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) czy transpozycja naczyń krwionośnych.

Przyczyny
Choroba rozwija się w okresie prenatalnym. Dokładne przyczyny atrezji płucnej nie są znane, ale uważa się, że mają na nią wpływ czynniki teratogenne działające na organizm matki w pierwszym trymestrze ciąży, prowadzące do mutacji genów i zaburzeń w różnicowaniu narządów i tkanek. Niekorzystne czynniki dzielą się na trzy główne grupy:

• Czynniki fizyczne: Wady serca mogą być wynikiem narażenia na promieniowanie jonizujące i zwiększone promieniowanie tła. Ryzyko wzrasta u kobiet mieszkających na terenach skażonych, np. po awarii w Czarnobylu.

• Czynniki chemiczne: Wiele substancji, takich jak cytostatyki, leki immunosupresyjne, niektóre antybiotyki i inhibitory ACE, ma działanie teratogenne. Również palenie tytoniu i spożywanie alkoholu w ciąży zwiększa ryzyko wad.

• Czynniki biologiczne: Infekcje wirusowe i bakteryjne, zwłaszcza z grupy TORCH (toksoplazmoza, różyczka, cytomegalia), mogą prowadzić do poważnych zaburzeń rozwoju płodu.

Głównym problemem jest zablokowanie odpływu krwi z prawej komory do tętnicy płucnej, co uniemożliwia prawidłowe krążenie płucne. W zależności od rodzaju atrezji, krew może być odprowadzana przez tętnice poboczne lub przetrwały przewód tętniczy. Dochodzi do przewlekłego niedokrwienia mięśnia sercowego prawej komory, co prowadzi do zmian, takich jak fibroelastoza.

Klasyfikacja
Atrezje płucne dzielą się na dwie główne grupy:

Wady z nienaruszoną przegrodą międzykomorową (zespół hipoplastyczny prawego serca) - obejmuje trzy warianty w zależności od rozwoju prawej komory: trójdzielny, dwuczęściowy i jednoczęściowy.

Atrezje z uszkodzeniem przegrody międzykomorowej (IVS) - dzielą się na cztery typy:

• Typ I: Atrezja zastawki między tętnicą płucną a prawą komorą, przy zachowaniu prawidłowej funkcji naczyń.

• Typ II: Atrezja zastawki i tułowia tętnicy płucnej, przy dobrze rozwiniętych tętnicach płucnych.

• Typ III: Rozległa atrezja obejmująca zastawkę, pień i jedną z gałęzi tętnicy płucnej.

• Typ IV: Całkowite zespolenie naczyń płucnych i zastawki, co powoduje największe zaburzenia krążenia.

Atrezja płucna objawy

Atrezja płucna to jedna z „niebieskich” wad serca, która ujawnia się klinicznie tuż po urodzeniu. U noworodków pojawia się wyraźna akrocyjanoza lub rozlana sinica, której nasilenie zależy od rodzaju atrezji i liczby naczyń pobocznych. Niebieskawe zabarwienie skóry nasila się podczas płaczu lub krzyku. Duszność może występować nawet w spoczynku i znacznie się pogarsza podczas karmienia, aktywności ruchowej rąk lub raczkowania.

Po pierwszym roku życia dzieci mogą odczuwać silne osłabienie i duszność przy próbie chodzenia, często muszą zatrzymać się po kilku krokach, by odpocząć i złapać oddech. Aby złagodzić te objawy, dzieci często kucają. Atrezja płucna powoduje powolny przyrost masy ciała i zanik mięśni. U pacjentów długotrwale chorych klatka piersiowa może przyjmować kształt beczkowaty.

Ryzyko wystąpienia powikłań zależy od rodzaju atrezji płucnej. W przypadkach, gdzie przepływ krwi do płuc zależy wyłącznie od przetrwałego przewodu tętniczego, śmiertelność sięga 90% w ciągu pierwszych 10-12 miesięcy życia. Gdy tworzą się zabezpieczenia dostarczające krew do płuc, ryzyko śmierci wynosi około 50%.

W atrezji, gdzie krew przepływa z prawej do lewej strony serca, narządy i tkanki są chronicznie niedotlenione. Powoduje to opóźnienie wzrostu, zanik mięśni, a niedotlenienie mózgu prowadzi do poważnych zaburzeń rozwoju umysłowego. U dzieci rozwija się przewlekła niewydolność serca, a z czasem może dochodzić do hipoplazji obu komór serca.

Atrezja płucna rozpoznanie

Doświadczony neonatolog lub kardiolog dziecięcy podejrzewa chorobę na podstawie obiektywnego badania. Podczas osłuchiwania serca stwierdza się szorstki szmer skurczowy i osłabienie drugiego tonu wzdłuż lewej krawędzi mostka. Często nie ma tętna na jednej z tętnic ramiennych. Aby określić rodzaj atrezji i stan hemodynamiki, wykonuje się:

• EKG: Badanie może wykazać odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, przerost ściany mięśniowej prawej komory oraz objawy przeciążenia prawego przedsionka.

• EchoCG: Echokardiografia pomaga w wizualizacji wielkości serca i wykrywaniu wad przegrody międzykomorowej. Może również zróżnicować atrezję od zwężenia tętnicy płucnej.

• Rentgen OGK: Przy atrezji z ubytkiem przegrody międzykomorowej może być widoczna zwiększona przezroczystość pól płucnych. Typowy jest również cień serca o powiększonej średnicy.

• Angiokardiografia: Badanie to polega na cewnikowaniu jam serca i podaniu środka kontrastowego, co pomaga w ocenie ciśnienia w komorach serca i planowaniu operacji.

• Badania laboratoryjne: Analizuje się poziom hemoglobiny, a także krzepliwość krwi. Niezbędne jest monitorowanie saturacji krwi.

Atrezja płucna leczenie

Leczenie chirurgiczne
Każdy rodzaj anatomicznej atrezji tętnicy płucnej wymaga leczenia operacyjnego, które wykonuje się jak najwcześniej, zazwyczaj w pierwszym roku życia. Przed operacją stosuje się leczenie farmakologiczne lekami przeciwzakrzepowymi i antyarytmicznymi. Dostępne są dwa główne rodzaje interwencji chirurgicznych:

• Radykalna korekta: Przeprowadzana jest, gdy stan kliniczny pacjenta na to pozwala i gdy układ tętnic płucnych jest odpowiednio rozwinięty, a komory serca nie są hipoplastyczne.

• Chirurgia paliatywna: Ta metoda ma na celu poprawę przepływu krwi w płucach i stabilizację stanu dziecka. Później możliwe jest przeprowadzenie radykalnej korekty.

Rehabilitacja
Po operacjach pacjenci wymagają długiej rehabilitacji. Początkowo leczeni są w szpitalu kardiochirurgicznym, a później na wizytach kontrolnych. Po ustabilizowaniu stanu zdrowia pacjenci są kierowani na leczenie sanatoryjne. Każdy pacjent wymaga dożywotniego monitorowania w specjalistycznej przychodni.

Atrezja płucna rokowanie, zapobieganie, powikłania, śmiertelność, występowanie przypadki choroby w Polsce, jaki lekarz leczy, jaki szpital, jaki odział szpitalny 

Atrezja płucna powikłania nieleczenia

Brak leczenia atrezji płucnej prowadzi do poważnych powikłań. Organizm nie otrzymuje wystarczającej ilości tlenu, co może skutkować opóźnieniem rozwoju fizycznego i umysłowego dziecka. Serce musi pracować intensywniej, co może prowadzić do jego niewydolności. Wzrasta również ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia – groźnej infekcji serca. W skrajnych przypadkach nieleczona atrezja płucna jest śmiertelna.

Atrezja płucna śmiertelność

Śmiertelność w atrezji płucnej jest wysoka bez odpowiedniego leczenia. W przeszłości wiele dzieci z tą wadą nie dożywało dorosłości. Obecnie, dzięki postępom w medycynie, wczesnej diagnostyce i zaawansowanym technikom chirurgicznym, rokowania są znacznie lepsze. Jednak nawet po interwencji chirurgicznej konieczne jest regularne monitorowanie stanu zdrowia pacjenta przez całe życie.

Atrezja płucna zapobieganie

Nie ma skutecznych metod zapobiegania atrezji płucnej, ponieważ jest to wada wrodzona. Jednak przyszłe matki mogą zmniejszyć ryzyko wystąpienia wad serca u dziecka poprzez zdrowy styl życia: unikanie alkoholu, papierosów i innych substancji szkodliwych, zdrową dietę oraz regularne wizyty prenatalne. Ważne jest również kontrolowanie chorób przewlekłych, takich jak cukrzyca.

Atrezja płucna rokowanie w leczeniu

Rokowanie dla dzieci z atrezją płucną zależy od stopnia zaawansowania wady i skuteczności leczenia. Dzięki nowoczesnym metodom chirurgicznym wiele dzieci ma szansę na normalne życie. Leczenie często obejmuje kilka operacji na przestrzeni lat oraz stałą opiekę kardiologiczną. Wczesna diagnostyka i interwencja znacząco poprawiają rokowania i jakość życia pacjentów.

Atrezja płucna w Polsce występowanie 

Atrezja płucna jest rzadką wadą serca, jednak występuje także w Polsce. Dotyka zarówno chłopców, jak i dziewczynki w równym stopniu. Najczęściej diagnozowana jest u noworodków lub niemowląt. Dokładne statystyki są trudne do ustalenia ze względu na rzadkość występowania, ale dzięki rozwojowi medycyny wiele z tych dzieci otrzymuje skuteczne leczenie i opiekę.

Atrezja płucna do jakiego lekarza się udać i gdzie leczyć

W przypadku podejrzenia atrezji płucnej należy skonsultować się z kardiologiem dziecięcym. Leczeniem tej wady zajmują się specjalistyczne oddziały kardiologii i kardiochirurgii dziecięcej w szpitalach. Ważne jest, aby wybrać placówkę z doświadczeniem w leczeniu wad wrodzonych serca, gdzie dostępny jest zespół specjalistów oraz odpowiednie zaplecze diagnostyczne i chirurgiczne.