Atrezja nozdrzy nosowych

Atrezja nozdrzy tylnych choanal atresia to zaburzenie drożności jamy nosowej spowodowane jej częściowym lub całkowitym zamknięciem przez tkankę łączną, chrzęstną lub kostną. Może być to wada wrodzona lub nabyta w wyniku urazów bądź stanów zapalnych nosa. Głównym objawem tej choroby jest utrudnione oddychanie przez nos, które może mieć różne nasilenie.

Choany, czyli nozdrza wewnętrzne, to otwory w tylnej części jamy nosowej, które łączą ją z gardłem. Dzięki choanom wdychane powietrze przedostaje się do górnych dróg oddechowych. Zamknięcie choan w przebiegu atrezji jest szczególnie niebezpieczne u niemowląt, u których oddychanie przez nos jest dominujące.

Wrodzona atrezja nozdrzy tylnych to stosunkowo rzadka anomalia rozwojowa, która dotyka około 90% przypadków, prowadząc do zamknięcia jamy nosowej przez tkankę kostną, a w 10% przez błonę łącznotkankową. Grubość zarośnięcia może wahać się od kilku milimetrów do 1-1,5 cm. Wrodzona atrezja jest najczęściej diagnozowana w okresie noworodkowym lub wczesnym dzieciństwie i bywa związana z innymi wadami, takimi jak skrzywienie przegrody nosowej, gotyckie podniebienie, wrodzony kolobom tęczówki, podwójny tragus ucha, rozszczep wargi lub podniebienia. Nabyta atrezja nozdrzy tylnych może wystąpić w każdym wieku, zwykle w wyniku urazów lub stanów zapalnych.

Przyczyny atrezji nozdrzy tylnych 

Wrodzona atrezja nozdrzy tylnych jest związana z zaburzeniami rozwoju zarodkowego w pierwszych miesiącach ciąży, które polegają na opóźnieniu lub przerwaniu procesu oddzielania jamy nosowej od gardła. W normalnym przebiegu rozwoju, wstępne rozdzielenie odbywa się za pośrednictwem błony mezenchymalnej, która stopniowo zanika, pozostawiając otwory nosowe. Zatrzymanie tego procesu i zastąpienie błony tkanką kostną powoduje atrezję.

W otolaryngologii za czynniki ryzyka wewnątrzmacicznego rozwoju atrezji nozdrzy uważa się przewlekłe choroby matki (np. przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie oskrzeli, cukrzycę), przebyte infekcje (odra, różyczka, grypa, chlamydioza, toksoplazmoza, mykoplazmoza), stosowanie leków o działaniu embriotoksycznym (np. barbiturany, antybiotyki), ekspozycję na promieniowanie jonizujące oraz inne czynniki teratogenne. Istnieje także genetyczna predyspozycja do wystąpienia tej wady.

Nabyta atrezja nozdrzy tylnych najczęściej rozwija się po ciężkich urazach lub oparzeniach nosa, co jest wynikiem bliznowacenia tkanki łącznej podczas gojenia się tkanek. Może również powstać na skutek blizn po przebytych stanach zapalnych, takich jak kiła, błonica, szkarlatyna, odra czy toczeń rumieniowaty układowy.

Klasyfikacja atrezji nozdrzy tylnych W zależności od stopnia zajęcia jamy nosowej wyróżnia się jednostronną lub obustronną atrezję nozdrzy. Gdy zarośnięcie całkowicie blokuje przepływ powietrza, mówimy o pełnej atrezji. W przypadku, gdy przepływ powietrza jest częściowo zachowany przez drobne otwory, mamy do czynienia z częściową atrezją. Ze względu na rodzaj tkanki, która zamyka nozdrza, wyróżniamy atrezję kostną, błoniastą lub mieszaną (kostno-błoniastą). W niektórych przypadkach atrezji kostnej mogą występować wyspy tkanki chrzęstnej.

Atrezja nozdrzy nosowych objawy

Najgroźniejsza jest całkowita wrodzona atrezja nozdrzy. Noworodek oddycha wyłącznie przez nos, dlatego przy pełnej niedrożności nozdrzy tylnych płacz stanowi jedyny sposób dostarczania powietrza do dróg oddechowych. W efekcie u dziecka szybko rozwija się niedotlenienie i niewydolność oddechowa, co może prowadzić do asfiksji, a w konsekwencji do śmierci.

Obraz kliniczny częściowej wrodzonej atrezji nozdrzy zależy od stopnia zarośnięcia i staje się bardziej nasilony, gdy choroba obejmuje obie strony. W takich przypadkach niedrożność nozdrzy może prowadzić do przewlekłego niedotlenienia, co zaburza prawidłowy rozwój twarzoczaszki, powoduje problemy ze wzrostem zębów i opóźnienia rozwoju umysłowego dziecka. Upośledzone oddychanie przez nos może również wywoływać trudności w ssaniu, skłaniając dziecko do odrzucenia piersi i prowadząc do niedożywienia.

U dorosłych najczęściej występuje jednostronna atrezja nozdrzy. Główne objawy to osłabienie węchu, trudności w oddychaniu przez jedną stronę nosa oraz okresowe wydzielanie dużej ilości gęstego, mętnego śluzu. Nagromadzony śluz, z powodu niedrożności otworu w tylnej części nosa, gromadzi się głęboko w tylnej ścianie jamy nosowej, tworząc dużą grudkę, która może wydostawać się samoczynnie przy odchyleniu głowy. Przy obustronnej atrezji występuje charakterystyczny nosowy głos.

Atrezja nozdrzy nosowych rozpoznanie

Całkowitą wrodzoną atrezję diagnozuje się tuż po narodzinach. Częściowa atrezja, zależnie od nasilenia zaburzeń oddychania, może zostać rozpoznana później. Podejrzenie choroby wymaga natychmiastowego badania przez otolaryngologa. Podstawową metodą diagnostyczną jest sondowanie nosa, gdzie sonda wprowadzona do jamy nosowej nie przedostaje się do gardła, ale natrafia na zarośniętą przegrodę.

W diagnostyce stosuje się także rentgen z kontrastem. Po wprowadzeniu do nosa nieprzepuszczalnego dla promieni roztworu wykonuje się zdjęcie rentgenowskie. Nagromadzenie kontrastu w jamie nosowej bez jego przejścia do gardła potwierdza atrezję. W przypadku częściowej atrezji można zauważyć częściowe przejście kontrastu.

Podczas rynoskopii u pacjentów z atrezją stwierdza się suchość i zmiany zanikowe błony śluzowej nosa. W niektórych przypadkach obserwuje się niedorozwój małżowiny nosowej, skrócenie małżowiny dolnej i przesunięcie przegrody nosowej.

Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić w przypadku ciała obcego w nosie, urazowego uszkodzenia przewodów nosowych, łagodnych guzów nosa, przerostu migdałków oraz polipów.

Atrezja nozdrzy nosowych leczenie

Leczenie atrezji nozdrzy polega na operacyjnym przywróceniu drożności dróg oddechowych. W przypadkach zagrożenia asfiksją wskazana jest pilna interwencja chirurgiczna. Doraźnie można wykonać nakłucie nozdrzy, wprowadzając cewnik, przez który noworodek może oddychać. Operację częściowej atrezji, jeśli nie powoduje poważnych problemów, odkłada się zwykle do wieku przedszkolnego.

Zabieg chirurgiczny polega na usunięciu tkanek blokujących nozdrza i przywróceniu drożności. Może być przeprowadzony przez nos lub przez podniebienie. Metoda przez nos jest prostsza, ale niesie większe ryzyko nawrotu. W zależności od grubości zarośniętej kości używa się różnych narzędzi do poszerzenia otworu, a na koniec zakłada się rurkę drenażową, którą usuwa się po około trzech tygodniach.

Niestety, zabiegi chirurgiczne często prowadzą do nawrotów choroby z powodu blizn pooperacyjnych. W celu zapobieżenia bliznom, po usunięciu tkanek na ranę nakłada się płatek skóry, który stabilizuje się za pomocą szwów, aby uniknąć nawrotów atrezji.

Atrezja nozdrzy nosowych rokowanie, zapobieganie, powikłania, śmiertelność, występowanie przypadki choroby w Polsce, jaki lekarz leczy, jaki szpital, jaki odział szpitalny 

Nieleczona atrezja nozdrzy nosowych tylnych może prowadzić do poważnych powikłań. U noworodków utrudnione oddychanie przez nos może powodować niedotlenienie organizmu, co negatywnie wpływa na rozwój fizyczny i neurologiczny dziecka. Długotrwała niedrożność może skutkować nawracającymi infekcjami dróg oddechowych, takimi jak zapalenie zatok czy ucha środkowego. Problemy z karmieniem mogą prowadzić do niedożywienia i opóźnienia wzrostu. W skrajnych przypadkach może dojść do zagrażających życiu stanów, takich jak bezdech czy zatrzymanie akcji serca.

Atrezja nozdrzy nosowych tylnych, szczególnie obustronna, może być stanem zagrażającym życiu noworodka. Bez szybkiej interwencji medycznej ryzyko śmiertelności jest wysokie z powodu poważnych problemów z oddychaniem. Niemowlęta oddychają głównie przez nos, więc całkowita niedrożność może prowadzić do ostrego niedotlenienia. Wczesne rozpoznanie i leczenie chirurgiczne znacząco zmniejszają ryzyko śmierci i poprawiają rokowanie.

Zapobieganie atrezji nozdrzy nosowych tylnych jest trudne, ponieważ dokładne przyczyny jej powstawania nie są w pełni poznane. Jednak ogólne zasady profilaktyki wad wrodzonych obejmują zdrowy styl życia przyszłej matki, unikanie szkodliwych substancji takich jak alkohol, tytoń czy niektóre leki oraz regularne badania prenatalne. Te działania mogą pomóc w zmniejszeniu ryzyka wystąpienia wad wrodzonych u dziecka.

Rokowanie w leczeniu atrezji nozdrzy nosowych tylnych jest na ogół pozytywne, zwłaszcza gdy interwencja chirurgiczna nastąpi we wczesnym okresie życia. Operacyjne przywrócenie drożności nozdrzy pozwala na normalne oddychanie i prawidłowy rozwój dziecka. Po zabiegu konieczne są regularne kontrole lekarskie w celu monitorowania gojenia i wykrycia ewentualnych nawrotów niedrożności. Większość dzieci po leczeniu rozwija się prawidłowo bez długotrwałych komplikacji.

Atrezja nozdrzy nosowych tylnych jest rzadką wadą wrodzoną, występującą również w Polsce z częstością około 1 na 5000–8000 urodzeń. Dotyka zarówno chłopców, jak i dziewczynki z podobną częstotliwością. Większość przypadków diagnozowana jest tuż po narodzinach, szczególnie gdy objawy są nasilone. W Polsce istnieją specjalistyczne ośrodki medyczne zajmujące się diagnostyką i leczeniem tej wady, zapewniając pacjentom kompleksową opiekę.

Osoby z podejrzeniem atrezji nozdrzy nosowych tylnych powinny zgłosić się do otorynolaryngologa, czyli laryngologa. Leczenie odbywa się na oddziałach otorynolaryngologicznych szpitali, często we współpracy z chirurgami dziecięcymi. Wczesna diagnoza i interwencja są kluczowe dla skutecznego leczenia i zapobiegania powikłaniom.